Рак фатерова сосочка (большой дуоденальный сосочек, БДС) относится к редко встречающимся типам опухолей пищеварительной системы. Заболевание длительное время протекает бессимптомно, а на поздних стадиях проявляет себя тяжелыми осложнениями в виде желтухи и эндогенной интоксикации. Своевременная диагностика злокачественных новообразований большого дуоденального сосочка повышает шансы пациента на полное излечение.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Общая информация
Фатеров сосочек — это анатомическое образование, расположенное в складке слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он имеет вид сферического возвышения, на котором имеется отверстие — место выхода желчи и панкреатического сока из общего желчного и панкреатического протоков. Внутри фатерова сосочка располагается мышечный жом, регулирующий поступление пищеварительных ферментов в просвет двенадцатиперстной кишки — сфинктер Одди.
Рак БДС наблюдается менее, чем у 2% у всех пациентов со злокачественными новообразованиями пищеварительной системы. В структуре общей онкологической заболеваемости опухоли фатерова сосочка составляют до 1,6%. Средний возраст пациентов — 56-65 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин.
Причины и факторы риска
Достоверные причины и механизм развития злокачественных новообразований БДС остаются неизвестными. Среди факторов риска выделяют следующие:
- желчнокаменная болезнь в анамнезе (камнеобразование в желчном пузыре или протоках);
- курение и злоупотребление алкоголем;
- хронический панкреатит;
- повышение литогенности (изменение нормального состава) желчи на фоне несбалансированного питания и избыточной массы тела;
- заболевания печени;
- воспалительные заболевания двенадцатиперстной кишки и фатерова сосочка — дуоденит, папиллит, оддит;
- прием эстрогенных препаратов с целью контрацепции или заместительной гормональной терапии;
- гиперхолестеринемия и дислипидемия — повышение уровня холестерина, изменение жирового обмена и нормального соотношения липидов в крови.
Классификация и виды
Рак БДС классифицируется по международной системе TNM, где T — характеристика опухоли, N — метастазы в близлежащих лимфатических узлах, M — гематогенное (через кровь) метастазирование в другие органы.
Клиническая классификация, основанная на системе TNM, предполагает 4 стадии заболевания:
- 0 ст. — преинвазивный рак без прорастания в рядом лежащие ткани (Tis, или карцинома in situ) и без метастазирования (N0, M0);
- IA ст. — опухоль ограничена только сфинктером Одди или фатеровым сосочком (T1), лимфогенные и отдаленные метастазы отсутствуют (N0, M0);
- IB ст. — злокачественное новообразование распространяется на двенадцатиперстную кишку (T2), метастазирования нет (N0, M0);
- IIA ст. — опухоль прорастает в поджелудочную железу (T3), лимфогенных и гематогенных метастазов нет (N0, M0);
- IIB ст. — злокачественное новообразование T1, T2 или T3, имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы (N1, M0);
- III ст. — опухоль распространяется на жировую клетчатку, расположенную возле поджелудочной железы, а также затрагивает другие анатомические структуры (T4), количество пораженных близлежащих лимфоузлов не имеет значения, гематогенных метастазов нет (N1, M0);
- IV ст. — размер опухоли и количество пораженных регионарных лимфоузлов не имеет значения, есть отдаленные метастазы (M1).
Злокачественное новообразование БДС может иметь экзофитный (в просвет кишки), эндофитный (в терминальные отделы желчных путей) или смешанный рост. Смешанный характер роста встречается чаще остальных и составляет около 45-50% всех случаев.
По морфологической картине рак БДС может быть представлен следующими формами:
- железистый — аденокарцинома,
- скиррозный — фиброзный,
- плоскоклеточный — из многослойной плоской эпителиальной выстилки.
По степени дифференцировки («зрелости») клеточного состава выделяют опухоли недифференцированные, низко-, средне- и высоко дифференцированные. Недифференцированные новообразования, как правило, характеризуются быстрым агрессивным ростом и частым гематогенным метастазированием.
Клиническая картина
На ранних стадиях заболевание ничем себя не проявляет. У небольшого количества пациентов наблюдается преходящая несильная болезненность в эпигастральной области, которую пациенты связывают с нарушением режима питания. С прогрессированием заболевания появляется ряд признаков, которые могут свидетельствовать об онкологическом заболевании.
Болевой синдром нечасто беспокоит пациентов даже на терминальных стадиях рака фатерова сосочка. Обычно боли появляются при распространении злокачественного процесса на стенку двенадцатиперстной кишки или поджелудочную железу. При этом они локализуются в левом подреберье и эпигастрии, нередко имеют опоясывающий характер и отдают в спину.
Желтуха — еще один симптом рака большого дуоденального сосочка. На более ранних стадиях она имеет волнообразный характер, в запущенных ситуациях — присутствует постоянно. Для нее характерно желтушное окрашивание кожи и склер глаз, кожный зуд, обесцвечивание кала и потемнение мочи.
Среди общих симптомов заболевания — астено-вегетативный синдром (слабость, утомляемость, пониженная работоспособность), снижение массы тела, потеря аппетита и изменение пищевых предпочтений (например, отказ от мясных продуктов).
Диагностика
Для выявления рака фатерова сосочка используется ряд лабораторно-инструментальных исследований:
- зондовая дуоденография и зондирование двенадцатиперстной кишки;
- эндоскопическое исследование с прицельной биопсией;
- УЗ-исследование органов брюшной полости и малого таза;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
Диагноз устанавливается только после получения результатов гистологического исследования. Врач-патоморфолог исследует биопсийный материал, определяет клеточную атипию, ее характер и степень дифференцировки опухоли. Без гистологического заключения диагноз считается неподтвержденным.
Лечение
Основной метод лечения — хирургический. На первой стадии заболевания возможно проведение малоинвазивного оперативного вмешательства — трансдуоденальной папиллэктомии. Суть операции заключается во вскрытии просвета двенадцатиперстной кишки небольшим разрезом и иссечении ампулы большого дуоденального сосочка в пределах здоровых тканей. Если опухоль имеет небольшие размеры и не проросла дальше слизистой оболочки, то возможно проведение папиллэктомии эндоскопическим способом.
На остальных стадиях заболевания проводится панкреатодуоденальная резекция. Классическая операция предполагает иссечение выходной части желудка с малым и большим сальником, удаление участка поджелудочной железы и всей двенадцатиперстной кишки. При этом также удаляются лимфатические узлы определенных групп. Количество иссекаемых лимфоузлов определяется распространенностью онкологического процесса. Восстановление непрерывности пищеварительной трубки осуществляется путём наложения анастомозов — соустьев (сообщений) между участками удаленных органов.
Стандартная и расширенная панкреатодуоденальная резекция относятся к радикальным операциям. Однако из-за высокой травматичности они имеют ряд противопоказаний. К ним относятся:
- канцероматоз брюшины;
- общее тяжелое состояние пациента;
- декомпенсация имеющихся хронических заболеваний;
- запущенные формы рака фатерова сосочка;
- вовлечение в онкологический процесс крупных артериальных или венозных сосудов;
- гематогенное метастазирование.
Среди осложнений операции — несостоятельность сформированных анастомозов, абсцессы, послеоперационный панкреатит и желудочно-кишечное кровотечение.
В дополнение к хирургическому вмешательству используется химиотерапия. Она может проводиться как перед операцией (неоадъювантная), так и после (адъювантная). У неоперабельных пациентов химиотерапия направлена на уменьшение размеров злокачественного новообразования и прекращение роста опухоли.
Лечением рака фатерова сосочка в «Евроонко» занимаются квалифицированные специалисты с большим опытом работы. Каждый пациент может рассчитывать на профессиональный подход, современные и эффективные методики и достижение максимально возможного результата.
