Рак желчных протоков

Рак желчных протоков, или холангиокарцинома — редкая разновидность злокачественных опухолей. С ней сложно бороться, потому что она часто диагностируется на поздних стадиях, находится в «неудобных» местах, откуда ее очень трудно удалить хирургически.

Сеть желчных протоков в виде дерева находится по всей печени, постепенно они объединяются в сегментарные протоки, потом в два долевых, а те образуют общий печеночный проток. Соединяясь с протоком желчного пузыря, последний переходит в общий желчный проток, который называется холедохом. Злокачественная опухоль может возникнуть в любой части этого «дерева».

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Типы рака желчных протоков

Рак желчных протоков классифицируют в зависимости от того, в каком месте находится злокачественная опухоль, и какое гистологическое строение она имеет (из каких типов клеток состоит).

Гистологические типы

Чаще всего злокачественная опухоль развивается из клеток, выстилающих желчные протоки. Такие опухоли называются аденокарциномами. Их диагностируют в 90–95% случаев. Намного реже встречаются другие гистологические типы:

• плоскоклеточный рак;
• лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани;
• саркомы — опухоли из соединительной ткани.

Классификация в зависимости от места локализации

Желчные протоки бывают двух типов: одни находятся внутри печени, другие за её пределами. В зависимости от того, в каких из них возникла злокачественная опухоль, выделяют внутрипеченочные и внепеченочные холангиокарциномы.

В свою очередь, рак внепеченочных желчных протоков делится на две разновидности:

• Проксимальные (гилюсные) холангиокарциномы расположены ближе к печени, до образования общего желчного протока. Это наиболее распространенная локализация — она встречается примерно в 60% случаев.
• Дистальные холангиокарциномы (представленные раком холедоха) встречаются в 20% случаев. Они находятся ближе к двенадцатиперстной кишке. Зачастую до операции бывает сложно разобраться, где именно находится такая опухоль: в желчных протоках или головке поджелудочной железы.

На злокачественные опухоли внутрипеченочных желчных протоков приходится около 20% случаев. Такой тип рака бывает сложно отличить от новообразований печени — гепатоцеллюлярной карциномы.

Причины развития заболевания

Злокачественные опухоли развиваются в результате мутаций, которые возникают в клетках. Назвать точную причину этих мутаций в каждом конкретном случае невозможно. Существуют факторы риска — условия, которые повышают вероятность развития заболевания. Например, известно, что мужчины болеют чаще, чем женщины, а средний возраст людей, у которых диагностирую рак желчных протоков — 65 лет.

Воспаление

Первичный склерозирующий холангит — редкое заболевание, при котором в желчных путях развивается воспаление и происходит процесс рубцевания. Его причины неизвестны, но доказано, что он повышает риск рака. Злокачественные опухоли развиваются у 5–10% людей, страдающих первичным склерозирующим холангитом.

Аномалии развития желчных протоков

У некоторых людей с рождения имеются выпячивания на стенке общего желчного протока — кисты холедоха. Иногда их симптомы возникают в раннем детстве, а в некоторых случаях заболевание многие годы себя не проявляет. В 30% случаев оно приводит к раку.

Синдром Кароли — редкая наследственная патология, при которой происходит расширение внутрипеченочных желчных протоков, и в них могут развиваться злокачественные опухоли.

Паразитарные заболевания

Риск рака желчных протоков повышается при некоторых хронических паразитарных заболеваниях. Например, одним из факторов риска является описторхоз — патология, вызванная плоскими червями рода Opisthorchis. Возбудитель распространен на территории Юго-Восточной Азии, а также в России, Украине, Казахстане. Заражение происходит при употреблении в пищу зараженной рыбы.

Другие факторы риска

Вероятность развития рака желчных путей повышают следующие факторы:

• Желчнокаменная болезнь. Камни раздражают слизистую оболочку желчных протоков, вызывают воспаление, в результате которого может пройти злокачественное перерождение.
• Хронические вирусные гепатиты B и C.
• Цирроз. При этой патологии нормальная ткань печени погибает и замещается рубцовой. Цирроз может развиваться в результате вирусных гепатитов или чрезмерного употребления алкоголя.
• Хронический язвенный колит. У таких людей несколько повышена вероятность развития рака желчных протоков, так как в 10% случаев при неспецифическом язвенном колите также обнаруживается первичный склерозирующий холангит.

В качестве потенциальных факторов риска заболевания рассматривают неалкогольную жировую болезнь печени, чрезмерное употребление алкоголя, лишни вес, сахарный диабет, курение, хронический панкреатит, воздействие радона, асбеста, диоксинов.

Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков

На ранних стадиях зачастую опухоль не проявляется какими-либо признаками. Обычно симптомы возникают, когда нарушается отток желчи. Кроме того, клиническая картина зависит от локализации злокачественной опухоли. При раке внутрипеченочных желчных протоков симптомы развиваются намного позже, зачастую когда опухоль успевает сильно распространиться в организме.

Основные проявления рака желчных протоков:

• Механическая желтуха — состояние, при котором нарушается отток желчи, в кровь поступает токсичный продукт распада гемоглобина — билирубин, и из-за этого кожа и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет.
• Кожный зуд также возникает из-за повышения уровня билирубина в крови.
• Темная моча и светлый стул — эти симптомы возникают из-за того, что желчь не может попасть в кишечник, и организм пытается снизить уровень билирубина в крови, выводя его через почки.
• Боль в животе — локализуется в верхней части справа.
• Снижение аппетита.
• Потеря веса без видимой причины.
• Повышение температуры тела.
• Тошнота и рвота.

Стадии патологии

Как и все злокачественных опухоли, рак в желчных протоках классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой международной системой TNM. Категория T обозначает размеры и распространение первичной опухоли, N — вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов.

В упрощенном виде стадии можно описать следующим образом:

• Стадия I: опухоль находится в пределах желчного протока и не распространяется на соседние ткани.
• Стадии II–III: раковые клетки распространяются в окружающие ткани, регионарные лимфоузлы.
• Стадия IV: имеются отдаленные метастазы.

Классификации по стадиям для отдельных локализаций рака (внутрипеченочных, внепеченочных желчных протоков) имеют свои особенности.

Кроме того, злокачественные опухоли желчных протоков делят на резектабельные и нерезектабельные. Первые можно полностью удалить хирургическим путем, вторые успели слишком сильно распространиться или находятся в труднодоступном месте.

Пути метастазирования

Так как симптомы длительное время отсутствуют, зачастую злокачественные новообразования желчных протоков диагностируют на поздних стадиях, когда опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться в лимфатические узлы, дать отдаленные метастазы. Чаще всего такие опухоли метастазируют в легкие, кости, распространяются по поверхности брюшины — тонкой пленки из соединительной ткани, которая выстилает брюшную полость и покрывает внутренние органы.

Методы диагностики

На данный момент нет скрининговых тестов, с помощью которых можно было бы массово обследовать людей и выявлять злокачественные опухоли желчных путей на ранних стадиях. Чаще всего диагноз устанавливают после того, как пациент обращается к врачу с жалобами, а опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться в лимфатические узлы и дать отдаленные метастазы.

Ультразвуковое обследование

УЗИ — наиболее доступный и простой метод диагностики, с помощью которого можно обнаружить злокачественные новообразования в органах брюшной полости. При подозрении на опухоль желчных протоков могут быть выполнены два разных вида ультразвуковой диагностики:

• Трансабдоминальное УЗИ — процедура, хорошо знакомая многим людям. Исследование проводят специальным датчиком через стенку живота.
• ЭндоУЗИ — процедура, которую выполняют во время эндоскопии. Миниатюрный ультразвуковой датчик находится на конце эндоскопа, который врач вводит в двенадцатиперстную кишку. Это помогает подвести датчик максимально близко к опухоли и лучше оценить ее положение, размеры, степень распространения в соседние ткани.

Холангиография

Холангиография — рентгенографическое исследование, во время которого желчные пути заполняют специальным контрастным раствором, в результате чего их контуры становятся хорошо видны на снимках. Этот метод диагностики применяют, чтобы обнаружить заблокированные опухолью протоки и определиться с тактикой лечения.

Применяют два вида холангиографии:

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Врач вводит эндоскоп в двенадцатиперстную кишку, затем заводит в желчный проток тонкий катетер и вводит контрастный раствор.
• Чрескожная чреспеченочная холангиография — более инвазивная процедура, её проводят, когда нет возможности выполнить ЭРХПГ. Желчные протоки прокрашивают с помощью специальной иглы, введенной через кожу.

Во время холангиографии можно установить стент, провести биопсию.

Биопсия

Самый надежный способ диагностировать злокачественную опухоль — получить ее фрагмент и изучить под микроскопом. Если в образце ткани обнаружены опухолевые клетки, можно практически со стопроцентной вероятностью диагностировать злокачественные новообразования. Для этого проводят биопсию. Она может быть выполнена разными способами: во время холангиографии или с помощью специальной иглы, которую вводят в опухоль под контролем ультразвука или компьютерной томографии.

Томография

Компьютерная томография и МРТ, в том числе с применением контрастирования, помогают лучше оценить размеры, расположение и степень распространения опухоли, разобраться, возможно ли хирургическое вмешательство, отличить доброкачественные новообразования от злокачественных.

Диагностическая лапароскопия

Диагностическая лапароскопия — хирургическое вмешательство, во время которого в стенке живота делают прокол и вводят через него специальный инструмент с видеокамерой — лапароскоп. С помощью него хирург осматривает брюшную полость. При необходимости через дополнительные проколы можно ввести другие инструменты.

Лапароскопия дает возможность оценить стадию рака желчных протоков, спланировать тактику хирургического лечения, провести биопсию, обнаружить поражение брюшины — канцероматоз.

Лечение

Лечебная тактика при раке желчных протоков зависит от размеров, расположения, стадии опухоли, сохранности функции печени, общего состояния и сопутствующих заболеваний пациента.

Хирургические методы

Хирургическое удаление опухоли — единственный метод лечения, который дает возможность полностью избавиться от рака. Проведение радикального хирургического вмешательства возможно лишь в случаях, когда опухоль диагностирована на ранней стадии и имеет небольшие размеры. К сожалению, такие ситуации встречаются относительно редко.

Вид операции определяется локализацией очага:

• При новообразованиях внутрипеченочных протоков показана обширная (удаление целой доли) или экономная резекция печени. При этом оставшаяся часть органа продолжает выполнять свои функции.
• При новообразованиях внепеченочных протоков, включая опухоли холедоха, удаляют пораженную часть протоков, а также часть печени, желчный пузырь, лимфатические узлы, часть поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Такие операции зачастую очень сложны и грозят серьезными осложнениями. Их должны выполнять хирурги, которые специализируются на таких вмешательствах и имеют опыт их проведения.
• Если обнаружен один небольшой узел, но функция печени сильно нарушена, например, из-за цирроза, показана трансплантация. Проблема в том, что зачастую сложно найти донора.

Паллиативные операции

Если радикальное вмешательство невозможно, и у пациента имеется механическая желтуха, проводят паллиативные операции: наружное и наружно-внутреннее дренирование, установку стентов в желчные протоки. Врачи «Евроонко» обладают большим опытом проведения таких вмешательств.

Радиотерапия

Лучевая терапия может быть назначена до или после хирургического лечения, чтобы уменьшить размеры опухоли, предотвратить рецидив. На поздних стадиях ее применяют самостоятельно с целью паллиативного лечения и для борьбы с симптомами. Чаще всего применяют облучение из внешнего источника. Такая процедура напоминает рентгенографию, но во время нее используют более мощное излучение.

В некоторых случаях применяется внутрибилиарная брахитерапия: в желчные пути вводят на короткое время зонд, который служит источником излучения.

Химиотерапия

Химиопрепараты, как и лучевую терапию, назначают до и после хирургического лечения, самостоятельно на поздних стадиях, а также ими дополняют трансплантацию печени. Применяется как системная химиотерапия, так и специальные процедуры:

• Внутриартериальная химиотерапия — введение растворов препаратов в печеночную артерию. Так как в общий кровоток попадает лишь небольшая часть химиопрепарата, можно применять более высокие дозы без риска серьезных побочных эффектов.
• Химиоэмболизация — процедура, во время которой в сосуд, питающий опухоль, помимо химиопрепаратов, вводят микроскопические эмболизирующие частицы. Они перекрывают просвет мелких сосудов и нарушают приток к опухолевой ткани кислорода, питательных веществ.

Химиолучевое лечение

В некоторых случаях химиотерапию сочетают с лучевой терапией. За счет этого достигается более эффективное уничтожение раковых клеток, но химиолучевая терапия несет более высокие риски побочных эффектов.

Прогноз выживаемости

Средняя пятилетняя выживаемость среди всех пациентов, у которых был диагностирован рак желчных протоков, составляет 8%. Такой низкий показатель связан с тем, что зачастую опухоли диагностируют на поздних стадиях, многие из них имеют «неудобное» расположение, и из-за этого их сложно удалить.

Прогноз пятилетней выживаемости на разных стадиях:

• Если опухоль находится в пределах желчных протоков и не распространяется глубже: 24%.
• Если опухоль проросла в окружающие ткани или распространилась в регионарные лимфатические узлы: 6%.
• Если имеются отдаленные метастазы: 1%.

Профилактика

На многие факторы риска заболевания, такие как возраст, врожденные патологии, аномалии желчных протоков, повлиять нельзя. Тем не менее, существуют некоторые способы снизить риски:

• Нужно на протяжении всей жизни поддерживать здоровый вес, а помогут в этом физические нагрузки и правильное питание.
• Откажитесь от курения и употребления алкоголя.
• От вирусного гепатита B защищает вакцинация.
• Избегайте беспорядочных половых связей, используйте презервативы, — это поможет защититься от заражения вирусными гепатитами.
• Если у вас диагностирован гепатит B или C, нужно регулярно наблюдаться у врача и получать лечение.