Сразу стоит отметить, что термин саркома печени является достаточно условным, поскольку представляет собой злокачественное новообразование, развивающееся из соединительной ткани, например, сосудов или мышц в зоне печени. Если же источником опухоли являются клетки печени (гепатоциты), то говорят о раке печени (гепатоцеллюлярной карциноме).
Саркома печени является достаточно редкой злокачественной опухолью. В структуре всех видов злокачественных новообразований печени на ее долю приходится лишь 5%. При этом заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и очень высокой летальностью.
Особенностью саркомы печени является высокая распространенность у лиц молодого возраста. У людей, старше 40 лет, опухоль практически не встречается. Может развиваться как первичная опухоль, так и вторичная, являющаяся результатом метастазирования других видов рака. Второй вариант встречается чаще.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Почему развивается саркома печени
Точные причины, которые приводят к развитию заболевания, в настоящее время достоверно не установлены. Вероятно, саркома, как и любой другой вид злокачественных новообразований, формируется под действием нескольких факторов. Ученые считают, что наиболее существенный вклад в развитие болезни вносят генетические факторы, воздействие канцерогенных, химических и других вредных веществ, вирусов, специфических лекарственных препаратов и др.
Спровоцировать саркому печени могут сопутствующие заболевания (гепатит, цирроз), хирургические вмешательства на данном органе, патология кровеносной, эндокринной, лимфатической системы.
Виды саркомы печени
Как известно, печень состоит из нескольких видов тканей, каждая из которых может стать «основой» для роста злокачественных клеток. В зависимости от этого параметра, выделяют следующие виды саркомы печени:
- Карциносаркома. Очень редкая злокачественная опухоль печени. За всю историю онкологии было зафиксировано около ста случаев карциносаркомы. Гистологически опухоль состоит из двух типов клеток — соединительнотканной саркомы и плоскоклеточной эпителиальной карциномы печени. Выраженный полиморфизм, а также быстрое прогрессирование заболевания значительно затрудняют лечение и увеличивают вероятность быстрого летального исхода.
- Эмбриональная саркома. Еще один редкий вид опухоли, которая имеет мезенхимальное происхождение. Всего описано около 300 случаев данного вида саркомы. Большинство пациентов (практически 90%) имели возраст до 15 лет. Ввиду отсутствия специфических симптомов и стандартов диагностики, эмбриональная саркома печени практически всегда выявляется на последних стадиях. За счет этого, средняя продолжительность жизни пациентов не превышает одного года с момента постановки диагноза.
- Рабдомиосаркома. Данная разновидность саркомы тоже является очень редкой. Она развивается из клеток поперечнополосатых мышц, которые входят в состав стенок желчных протоков.
- Ангиосаркома. Эта опухоль произрастает из клеток эндотелия сосудов, которые пронизывают печень. Заболевания характеризуется ранним метастазированием и затрудненной диагностикой. Эффективное лечение возможно лишь при использовании хирургических методик, однако даже после удаления первичного очага, риск рецидива ангиосаркомы печени очень высок.
Как и большинство других видов злокачественных опухолей, саркома печени классифицируется по стадиям, в зависимости от размеров первичного очага, особенностей роста и распространенности на другие органы.
- На первой стадии опухоль имеет относительно небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента печени. Окружающие ткани при этом не сдавливаются, функции органа практически не нарушаются.
- Для второй стадии характерно значительное увеличение саркомы в размерах. Новообразование может захватывать половину печеночной паренхимы, в связи с чем его легко обнаружить. Клиническая картина становится более отчетливой, могут развиваться осложнения в виде внутренних кровотечений. На второй стадии в опухолевый процесс вовлекаются сосуды печени, однако метастазы еще отсутствуют.
- Третья стадия выставляется в тех случаях, когда опухоль занимает более половины ткани печени и имеются вторичные опухолевые очаги в регионарных лимфоузлах.
- На четвертой стадии саркома может замещать собой практически всю паренхиму. При этом, выявляются множественные метастазы в отдаленных органах. Состояние пациента становится критическим, поэтому провести эффективное лечение на последней стадии невозможно.
В отличие от других видов злокачественных новообразований, при саркоме печени стадии сменяют друг друга через месяцы или даже недели. Поэтому опухоль за короткий промежуток времени достигает терминальной стадии и распространяется на другие органы. Максимальные шансы на достижение ремиссии имеются у тех пациентов, когда новообразование выявлено в самые ранние сроки. Иногда это происходит случайно, например, во время профилактического обследования или диагностики других болезней.
Как проявляется саркома печени
Практически для всех видов злокачественных опухолей печени характерны одни и те же клинические проявления, и саркома не является исключением из этого правила. На начальных стадиях заболевание не имеет четкой симптоматики. Пациента могут беспокоить незначительные боли в правом подреберье, чувство тяжести, тошнота и др. Вместе с быстрым прогрессированием саркомы печени, отмечается и нарастание симптомов. Боль становится более выраженной, дополнительно развивается желтуха, асцит, отмечается быстрое снижение массы тела. На последних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров и активно метастазирует, состояние пациента становится критическим. Брюшная полость может сильно увеличиваться в размерах, при распаде саркомы печени может развиваться внутреннее кровотечение и другие тяжелые осложнения, которые в конечном итоге приводят к смерти.
Если заболевание развивается на фоне цирроза печени или вирусных гепатитов, то у пациентов уже присутствует выраженная симптоматика, поэтому злокачественная опухоль может длительное время оставаться незамеченной.
Про очаговые заболевания печени рассказывает главный онколог Андрей Львович Пылёв
Методы диагностики саркомы печени
Обследование начинается с опроса пациента, выявления жалоб, сбора анамнеза и общего осмотра. После этого врач выдает направление на диагностику с использованием инструментальных методов, которые включают:
- УЗИ печени.
- КТ или МРТ.
- Рентгенография органов грудной клетки.
- ПЭТ-КТ и др.
Данные методики позволяют обнаружить первичную опухоль, оценить ее размеры и точную локализацию, а также выявить отдаленные очаги. Самым информативным методом диагностики является биопсия печени, так как именно она позволяет изучить клеточное строение опухоли и поставить точный диагноз.
Существует несколько способов проведения биопсии. При саркоме печени часто применяют чрескожную пункционную биопсию под контролем УЗИ. Данный метод является малотравматичным, не требует госпитализации и хорошо переносится. Однако он обладает одним недостатком. При таком способе можно получить лишь небольшой образец тканей печени, чего не всегда бывает достаточно для исследования. Поэтому у некоторых пациентов применяется альтернативный вариант биопсии, который подразумевает проведение хирургической операции. В большинстве случаев хирург выбирает лапароскопический доступ. Операция проводится под общим наркозом, а после ее выполнения, пациент остается в клинике под наблюдением персонала. Выбор метода проведения биопсии зависит от особенностей расположения саркомы печени и общего состояния пациента. При высоком риске развития кровотечения или других осложнений ограничиваются малотравматичными методами.
Особенности лечения
Наилучших результатов можно добиться при сочетании нескольких лечебных методов: хирургической операции, химиотерапии, лучевой терапии, таргетной терапии и др. Точная комбинация методов, препараты, дозировки и другие параметры подбираются индивидуально. Проблема заключается в том, что такой подход может применяться лишь на ранних стадиях саркомы печени, когда опухоль имеет небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента или доли. В этом случае проводится удаление измененных тканей, а дополнительное назначение консервативной терапии поможет замедлить распространение раковых клеток и продлить ремиссию.
Если же саркома располагается в тех участках печени, которые граничат с крупными сосудами, или если опухоль поражает большую часть паренхимы и распространяется на другие органы, то радикальное лечение провести невозможно. В таких случаях назначают только консервативное лечение. Добиться стойкой ремиссии при этом очень сложно, однако уменьшить размеры опухоли и снизить выраженность симптомов у некоторых пациентов удается. Дополнительно с целью улучшения качества жизни пациентов назначается симптоматическое лечение саркомы печени. Оно подразумевает назначение обезболивающих, противовоспалительных, гормональных и других препаратов, которые облегчают симптомы заболевания.
