+7 (495) 668-82-28 круглосуточно пн.-сб. 8-21 круглосуточно пн.-пт. 9-18 пн.-пт. 9-18

Саркома

115191, Москва, Духовской переулок, 22Б
350015, Краснодар, Северная ул, 315
198035, Санкт-Петербург, Межевой канал, д.4, лит.А
603155, Нижний Новгород, Большая Печёрская ул., д.26

Саркома – это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными – из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Важно знать!

Саркома – это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей – это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

  • Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
  • Липосаркома произрастает из жировой ткани.
  • Фибросаркома из фиброзной.
  • Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

  • Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
  • Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
  • Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
  • Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг – к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап – это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура – биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

  • Локализация опухоли.
  • Степень ее злокачественности.
  • Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

  • Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
  • Уменьшение объема опухоли.
  • Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
  • Уменьшение риска развития рецидива и – опосредованно – отдаленных метастазов.
  • Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
  • Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями – как в плане их диагностики, так и их лечения.

Запись на консультацию круглосуточно
+7 (495) 668-82-28

Список литературы:

  1. Ассоциация онкологов России, Восточно-Европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии. Саркома мягких тканей. Клинические рекомендации, 2020.
  2. A. Gronchi, A.B. Miah, A.P. Dei Tos et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO–EURACAN–GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. DOI:https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.07.006.
  3. И. Р. Сафин, Д. С. Турсуметов, А. Ю. Родионова. Саркомы мягких тканей. Руководство. ГЭОТАР-Медиа, 2021.
  4. Skubitz KM, D'Adamo DR. Sarcoma. Sarcoma. Mayo Clin Proc. 2007 Nov;82(11):1409-32.
  5. Vodanovich DA, M Choong PF. Soft-tissue Sarcomas. Indian J Orthop. 2018 Jan-Feb;52(1):35-44.
  6. Bleloch JS, Ballim RD, Kimani S, Parkes J, Panieri E, Willmer T, Prince S. Managing sarcoma: where have we come from and where are we going? Ther Adv Med Oncol. 2017 Oct;9(10):637-659.
  7. PDQ Cancer Information Summaries [Internet]. Soft Tissue Sarcoma Treatment. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002-.
  8. Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A. Diagnosis and treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities and trunk. EFORT Open Rev. 2017 Oct 17;2(10):421-431.
  9. David C Linehan and Murray F Brennan. Soft tissue sarcoma. Surgical Treatment: Evidence-Based and Problem-Oriented. Holzheimer RG, Mannick JA, editors. Munich: Zuckschwerdt; 2001.
  10. Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue sarcomas. CA Cancer J Clin. 2004 Mar-Apr;54(2):94-109.
  11. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Sarcoma. 2010;2010:506182.
4.3/5 - (30 голосов)

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Сайт может использовать рекомендательные технологии. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных и правила применения рекомендательных технологий.

1 2

Политика обработки персональных данных © ООО «Центр инновационных медицинских технологий». 2012 - 2024
Товарный знак зарегистрирован. Все права защищены. Незаконное использование преследуется по закону.

1 2 3 4
Содержание данного интернет ресурса (сайт https://www.euroonco.ru/), включая любую информацию и результаты интеллектуальной деятельности, защищены законодательством Российской Федерации и международными соглашениями. Любое использование, копирование, воспроизведение или распространение любой размещенной информации, материалов и (или) их частей не допускается без предварительного получения согласия правообладателя и влечет применение мер ответственности.
Сведения и материалы, размещенные на сайте, подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Оставаясь на сайте, вы соглашаетесь с правилами использования файлов cookies. Сайт использует файлы cookies для правильного функционирования, индивидуального подбора контента в социальных сетях и сбора анонимной статистики о пользователях с помощью систем аналитики для повышения удобства использования.

Принять и закрыть

Вы подтверждаете, что ознакомлены с политикой и согласны с обработкой персональных данных.

Вы подтверждаете, что ознакомлены с политикой и согласны с обработкой персональных данных.

Ваш регион

Москва Выбрать другойДа, всё верно

Выберите город

  • Москва
  • Санкт-Петербург
  • Краснодар
  • Нижний Новгород
  • Самара
+7 (495) 846-66-58 +7 (812) 565-09-80 +7 (861) 206-09-73 +7 (812) 565-09-81 +7 (812) 606-73-49 +7 (812) 612-01-65 +7 (861) 206-08-90 +7 (495) 846-66-74