Онкогематология

Онкогематология – это раздел гематологии и онкологии, посвященный диагностике и лечению злокачественных заболеваний крови, лимфоидной ткани, а также патологических процессов, на фоне которых возникают данные заболевания. Этот раздел был выделен после того, как появился целый спектр препаратов для лечения онкогематологических заболеваний, существенно усложнились подходы к диагностике и лечению.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Онкогематологические заболевания

Все патологии в онкогематологии объединяет то, что при них происходят изменения в клетках красного костного мозга. Причем, поражается всегда определенная клеточная популяция, то есть процесс имеет клональный характер. В зависимости от того, какие именно клетки вовлечены, различается течение заболеваний и подходы к их лечению.

Лейкозы составляют большую группу онкогематологических заболеваний. Их также называют лейкемией, белокровием, раком крови. Выделяют две формы лейкозов: острые и хронические. Это два совершенно разных заболевания, одно не может перетекать в другое: аналогия с острыми и хроническими формами многих других болезней тут не работает. Патологически измененные клетки при лейкемиях могут происходить из различных видов лейкоцитов: нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов. В норме эти клетки постепенно созревают в костном мозге, и этот процесс состоит из ряда этапов. Патологические изменения могут происходить на любом этапе.

Лимфомами и лимфосаркомами называют злокачественные новообразования из лимфоидной ткани. Они могут развиваться в лимфоузлах, костном мозге, вилочковой железе, селезенке, а также в других органах, где присутствует лимфоидная ткань.

Выделяют две разновидности лимфом:

• лимфомы Ходжкина обычно протекают относительно благоприятно, и при них можно добиться ремиссии;
• неходжкинские лимфомы – разнородная группа опухолей, они отличаются различной степенью агрессивности.

Миелому рассматривают как отдельное заболевание, но по сути она представляет собой разновидность хронического лейкоза. В данном случае патологические изменения происходят в плазматических клетках, которые продуцируют специфический белок. Чаще всего очаги поражения находятся в костях, в связи с этим проявления миеломы довольно специфичны.

Причины развития онкогематологических заболеваний

Причины возникновения злокачественных заболеваний крови и лимфоидной ткани на данный момент всё еще изучены недостаточно хорошо. В основе нарушений лежат генетические поломки – они бывают наследственными и приобретенными в течение жизни. Считается, что возникновению изменений в ДНК могут способствовать такие факторы, как:

• инфекции, вызванные ВИЧ и вирусами Эпштейна–Барр;
• курение – в частности, с ним связано 20% случаев миеломы;
• воздействие на организм токсичных веществ, например, на рабочем месте;
• семейный анамнез: наличие злокачественных поражений крови у близких родственников;
• иммунодефицитные состояния, прием препаратов, подавляющих иммунную систему.

Как развивается заболевание?

В зависимости от типа онкогематологической патологии, в организме развиваются те или иные патологические изменения:

• нормальная ткань лимфоузлов заменяется опухолевой, она бесконтрольно растет и вторгается в окружающие ткани;
• лейкозные клетки инфильтрируют (буквально «пропитывают» собой) лимфатические сосуды в коже и внутренних органах;
• в костном мозге появляются обширные скопления злокачественных клеток, которые могут приводить к деформациям и переломам костей;
• может развиваться нейролейкемия – так называется состояние, при котором злокачественные клетки пропитывают ткань головного мозга.

Симптомы

Причиной симптомов при онкогематологических патологиях главным образом становится цитопения – снижение уровня тех или иных клеток в крови. Это происходит из-за того, что нормальные клетки-предшественницы в костном мозге вытесняются злокачественными:

• Иммунодефицитные состояния развиваются при снижении уровней лейкоцитов. При этом часто развиваются инфекции, они сопровождаются постоянной лихорадкой, протекают в более тяжелой форме и грозят опасными для жизни осложнениями.
• Анемия – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Органам начинает не хватать кислорода, нарушается их функционирование. Это проявляется в виде головных болей и головокружения, шума в ушах, бледности, постоянной слабости, повышенной утомляемости, ухудшения самочувствия при физических нагрузках.
• Повышенная кровоточивость – признак снижения уровня тромбоцитов. На коже легко появляются синяки, могут отмечаться носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения.

Конгломераты из злокачественных клеток в костном мозге могут приводить к болям в костях, их заметным деформациям и патологическим переломам.

Для каждого диагноза в онкогематологии характерен свой набор симптомов. Если не проводить лечение, то они со временем нарастают и в конечном счете приводят к гибели больного.

Современные методы диагностики

В первую очередь проводят анализы крови и подсчитывают число разных клеток. Для более детальной диагностики изучают образец ткани костного мозга, полученный во время процедуры, которая называется трепанобиопсией. Впоследствии это исследование повторяют во время лечения и после его завершения для контроля.

Чтобы установить подтип лейкоза и правильно назначить лечение, требуются дополнительные анализы клеток костного мозга:

• Иммуногистохимия помогает обнаружить белки, характерные для тех или иных клеток.
• Генетическое тестирование нужно для того, чтобы разобраться, какие мутации произошли в злокачественных клетках.
• HLA-типирование пациента и его близких родственников проводится для того, чтобы проверить, есть ли подходящий донор, если планируется высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Чтобы выявить поражение злокачественными клетками головного и спинного мозга, проводят люмбальную пункцию. Во время этой процедуры между двумя соседними позвонками вводят иглу и получают некоторое количество спинномозговой жидкости для анализа.

Оценить распространение злокачественного процесса в организме помогают методы визуализации: КТ, МРТ, ПЭТ/КТ. Перед началом химиотерапии проводят обследование, которое помогает оценить функциональные возможности организма, спрогнозировать риск побочных эффектов.

Лечение

Для лечения онкогематологических патологий применяют различные противоопухолевые средства: химиопрепараты, таргетные препараты, моноклональные антитела. Типичная схема химиотерапии состоит из двух этапов:

1. Фаза индукции ремиссии – своего рода подготовка, включает несколько курсов.
2. Фаза консолидации предполагает закрепление и поддержание достигнутого эффекта.

Некоторым пациентам показана трансплантация стволовых клеток. Проводят высокодозную химиотерапию и лучевую терапию, чтобы уничтожить патологически измененные клетки, а затем замещают их здоровыми. Клетки для трансплантации заблаговременно собирают у самого пациента или получают от совместимого донора.

Также применяется лучевая терапия. Проводят паллиативную и поддерживающую терапию для профилактики инфекционных и иных осложнений, побочных эффектов химиопрепаратов. Хирургическое лечение в большинстве случаев нецелесообразно.

Прогноз при злокачественных болезнях крови

Прогноз определяется типом онкогематологической патологии, своевременностью и адекватностью терапии, реакцией на препараты. В настоящее время даже злокачественные поражения крови, при которых не наступает ремиссии, зачастую переходят в хроническую форму, и пациент еще может долго жить, нормально себя чувствовать, даже работать.

Эффективное лечение в онкогематологии возможно только в условиях специализированной клиники. В клиниках федеральной сети «Евроонко» есть всё необходимое. Мы применяем противоопухолевые препараты новейших поколений, проводим все виды поддерживающего и реабилитационного лечения. Свяжитесь с нами: мы знаем, как помочь.

Список литературы:

1. Демина Е.А., Тумян Г.С., Унукова Е.Н. и соавт./ Современные возможности лечения первичных больных лимфомой Ходжкина и причины неудач лечения// Онкогематология; 2007; 2.
2. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. /Биология миелопролиферативных заболеваний// Клиническая онкогематология; 2016; 9 (3).
3. Cheson B.D., Pfistner B., Juweid V.E., et al./ Revised Response Criteria for Malignant Lymphoma// JCO; 2007; 25.
4. Tefferi A., Vainchenker W. /Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies// J Clin Oncol; 2011, Feb 10; 29(5).
5. Zhang S., Kipps T.J. /The pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia// Annu Rev Pathol; 2014; 9.