Онкогематология

Онкогематология занимается диагностикой и лечением злокачественных заболеваний крови и лимфатической ткани, и процессов, предшествующих их злокачественной трансформации. Усложнение диагностики и лекарственной терапии привело к выделению специальности «онкогематология» из общей гематологии.

Онкогематологические заболевания

Все онкогематологические заболевания происходят из разных клеток крови и костного мозга, по-разному протекают и лечатся. Большое число разнородных болезней объединяет злокачественная природа и четкая клональность — поражение только определенной популяции клеток.

Лейкозы называют «раком крови», лейкемией или белокровием. Лейкозные клетки развиваются из лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, базофилов, эозинофилов и их предшественников. До нормальной — зрелой формы клетка крови проходить несколько стадий созревания и опухолевая трансформация возможна на любом этапе. Острый и хронический лейкозы — разные заболевания и не переходят друг в друга.

Лимфомы или лимфосаркомы представлены множеством видов новообразований лимфоидной ткани и начинают свой рост в лимфоузлах, постепенно захватывая новые зоны и соседние ткани, циркулируя в кровеносном и лимфатическом русле. Лимфома Ходжкина наиболее благоприятна по течению и может излечиваться, неходжкинские лимфомы многообразны проявлениями и степенью агрессивности.

Миелома по биологической сути — хронический лейкоз, возникший из синтезирующих специфический белок плазматических клеток костного мозга. Она имеет типичные проявления с преимущественной локализацией опухолевых узлов в костях скелета.

Причины возникновения онкогематологических заболеваний

Причина злокачественных процессов крови и лимфоидной ткани неизвестна, не исключается участие в трансформации вирусов иммунодефицита и Эпштейн-Барр на фоне генетической предрасположенности. При некоторых типах лимфом в хромосомах идентифицированы разнообразные «поломки».

Предрасполагают к мутациям: облучение и использование цитостатиков, длительный профессиональный контакт с химическими реагентами, в частности, с бензолом, а каждый пятый случай острого миелолейкоза связывают с курением.

Симптомы

Злокачественная трансформация проявляется:

• замещением лимфатических узлов опухолью и неконтролируемым их ростом с внедрением в окружающие ткани;
• инфильтрацией лимфатических сосудов в коже и органах лейкозными клетками;
• образованием опухолевых клеточных конгломераций в костном мозге, что вызывает боли и деформацию костей с переломами;
• пропитыванием злокачественными клетками тканей головного мозга — нейролейкемией.

Замещение нормальных клеток крови и костного мозга злокачественными проявляется иммунодефицитом и ассоциированными с ним симптомами цитопении:

• склонностью к местным и генерализованным инфекциям с постоянной лихорадкой;
• слабостью и утомляемостью вследствие анемии, а также недостаточностью функциональных возможностей органов из-за кислородного голодания;
• повышенной кровоточивостью при снижении численности тромбоцитов.

При каждом заболевании отмечается свой набор симптомов, прогрессирующих без активного лечения и в конечном итоге приводящих к смерти.

Способы диагностики

Кроме большого числа анализов крови при трепанобиопсии для исследования берется костный мозг, причём изучение состояния костномозгового кроветворения проводится при первичной диагностике, в процессе лечения и после завершения терапии. Проводится иммунологическое типирование и генетическое тестирование клеток мозга. Из костномозговых клеток выделяют генетический материал в виде ДНК и РНК и сохраняют его для последующих молекулярных исследований.

Для будущей трансплантации стволовых клеток после высокодозной химиотерапии проводят HLA-типирование больного и его ближайших родственников на возможное донорство костного мозга.

Для выявления злокачественного поражения центральной нервной системы проводится люмбальная пункция и исследуется состав спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика включает рентгеновское, КТ и МРТ обследование, определение функциональных возможностей органов перед проведением агрессивной химиотерапии.

Лечение онкогематологических заболеваний

Химиотерапия проходит по стандарту: индукция (подготовка) ремиссии несколькими курсами, консолидация — закрепление эффекта и многолетняя поддерживающая монотерапия. При вероятности поражения головного мозга проводится профилактика нейролейкемии — введение цитостатика в спинномозговую жидкость.

Проводимая после индукции высокодозная химиотерапия в несколько раз повышает эффективность лечения. Завершается лечение пересадкой стволовых клеток, которые набираются у пациента до начала химиотерапии или предоставляются донором.

При лимфомах и миеломе по опухолевым зонам проводится лучевая терапия. Хирургическое лечение не актуально при большинстве процессов.

Прогноз при онкогематологических заболеваниях

Перспектива на жизнь определяется заболеванием, его чувствительностью к лекарствам и адекватностью терапии. Сегодня многие гематологические заболевания, если не окончательно вылечиваются, то переходят в хроническую форму, позволяя пациенту активно жить и работать.

Химиотерапия онкогематологического заболевания намного агрессивнее, чем обычно используется в онкологии, часто проходит за гранью возможностей человеческого организма, а реабилитация после пересадки требует исключительного профессионализма врачей.

Эффективное лечение и реабилитация возможны только в специализированной клинике. В «Евроонко» для этого есть всё необходимое, мы применяем наиболее современные препараты и технологии и знаем, как помочь.

Список литературы:

1. Демина Е.А., Тумян Г.С., Унукова Е.Н. и соавт./ Современные возможности лечения первичных больных лимфомой Ходжкина и причины неудач лечения// Онкогематология; 2007; 2.
2. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. /Биология миелопролиферативных заболеваний// Клиническая онкогематология; 2016; 9 (3).
3. Cheson B.D., Pfistner B., Juweid V.E., et al./ Revised Response Criteria for Malignant Lymphoma// JCO; 2007; 25.
4. Tefferi A., Vainchenker W. /Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies// J Clin Oncol; 2011, Feb 10; 29(5).
5. Zhang S., Kipps T.J. /The pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia// Annu Rev Pathol; 2014; 9.