Злокачественные новообразования не всегда являются раком. Дело в том, что рак — это опухоли из эпителиальных клеток. Они выстилают кожу и внутреннюю поверхность полых органов. Опухоли, произрастающие из других тканей, имеют и соответствующую классификацию. Например, если злокачественное новообразование происходит из соединительной ткани, его относят к саркомам. В яичниках 10% новообразований являются герминогенными — они происходят из первичных половых клеток. Характерны они для пациенток детского и молодого возраста.
Причиной образования герминогенных опухолей являются хромосомные нарушения. Эти нарушения включают потерю длинного плеча 12-й хромосомы, развитие второго короткого плеча вместо него, а также изменения в других хромосомах. Бывают и другие хромосомные нарушения, при этом могут быть задействованы до 13 хромосом. Проявляются они в разном возрасте, и для каждой патологии характерен свой возрастной период. Поэтому детям с нарушениями полового созревания рекомендуется проводить генетическое тестирование, чтобы обеспечить раннее выявление и динамическое наблюдение за состоянием здоровья.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Дисгерминомы и недисгерминомы
Герминогенные опухоли делятся на два основных вида: дисгерминомы и недисгерминомы. Оба вида имеют много подвидов, которые классифицируются в зависимости от клеточного строения. Но так или иначе они лечатся по одному протоколу, поэтому для клинической практики достаточно разделение опухолей на два вида. К недисгерминомам относятся несколько видов опухолей, таких как:
- Хориокарцинома.
- Опухоль желточного мешка.
- Эмбриональный рак.
- Незрелая тератома — смешанная опухоль яичников.
Дисгерминома — это тип злокачественной опухоли, которая образуется из герминативных клеток, способных к дифференцировке в различные клеточные типы. Эти клетки обычно являются частью эмбрионального развития и присутствуют в яичниках. Дисгерминомы могут включать в себя различные клеточные элементы, такие как эпителиальные, мезенхимальные и другие. Однако, несмотря на свою способность к дифференциации, дисгерминомы обычно ведут к образованию клеток, которые напоминают эмбриональные.
В герминоме яичника могут сосуществовать разные по типу клеток опухоли:
- Комбинированные — новообразование представлено несколькими блоками разных клеток, которые имеют четкие границы, но объединены одной капсулой.
- Смешанные — опухоль представлена разными клетками, которые перемешаны между собой.
Герминогенные опухоли производят особые белки-антигены, которые называются онкомаркерами. Их можно определить с помощью анализа крови:
- Хорионический гонадотропин (ХГ).
- Α-фетопротеин (АФП).
- ЛДГ.
Эти маркеры неспецифичны и могут присутствовать и при других злокачественных новообразованиях, в том числе при раке. Тем не менее определение их уровня целесообразно для того, чтобы отслеживать, как опухоль будет реагировать на лечение. Например, если изначально ХГ и АФП были нормальными, то динамика отслеживается по ЛДГ.
Симптомы
Герминогенные опухоли, как правило, поражают один яичник. В то время, как при раке обычно процесс носит двусторонний характер. Некоторые виды гермином могут развиваться крайне медленно и годами не давать о себе знать, например, зрелые тератомы. Но в большинстве случаев процесс носит агрессивный характер, особенно хорионкарциномы и опухоли желточного мешка.
Симптомы герминогенных опухолей могут включать в себя боль внизу живота, увеличение размера живота, нарушение менструального цикла и другие признаки, связанные с давлением опухолью на окружающие ткани и органы.
Как и все виды злокачественных новообразований, герминомы склонны к метастазированию. Однако если опухоль имеет небольшие размеры, есть возможность провести органосохраняющее лечение, после которого женщина сохранит свою фертильность.
Диагностика
Для подтверждения диагноза используются различные методы обследования, включая магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, УЗИ. Для дообследования и выявления метастазов используют КТ с охватом органов от шеи до малого таза. При обнаружении множественных метастазов назначают МРТ головного мозга, поскольку есть высокая вероятность их бессимптомного течения. Если метастазов слишком много, или когда есть поражение легких, врач может отказаться от оперативного лечения.
Также проводят определение опухолевых маркеров — ХГ и АФП. Если они в норме, то дополнительно определяют ЛДГ. В последующем их уровень отслеживается до конца жизни пациентки. Если показатели уменьшаются, это трактуется как регрессия болезни или отсутствие опухоли, а при их увеличении наоборот — прогрессирование патологии.
Лечение опухолей
Операция остается ключевым методом лечения гермином яичников, где объем удаления определяется размером новообразования. Существует возможность проведения операций, направленных на сохранение фертильности, которые включают в себя удаление только пораженного яичника. Если имеются анатомические признаки поражения второго органа, проводят его резекцию — т. е. удаляют только пораженные ткани, а сам орган сохраняют. Но такая тактика может быть применена у 15% пациенток. В случае дисгенезии гонад, характеризующейся недоразвитием яичников, удаляют оба органа, сохраняя при этом матку и трубы.
В процессе операции берется биопсия из всех подозрительных областей, и, насколько это возможно, удаляются все метастазы. Лапароскопические технологии считаются недостаточно эффективными из-за ограниченного обзора, что может привести к упущению новообразований в яичниках. У взрослых женщин, не планирующих беременность, может быть выполнена пангистерэктомия — удаление матки с яичниками в едином блоке. Поскольку герминогенные образования не являются гормонально зависимыми, возможна заместительная гормональная терапия, которая отсрочить климакс и все проблемы, связанные с ним.
В случае небольших новообразований на ранних стадиях, таких как дисгерминома или незрелая тератома I стадии, часто достаточно только операции. В других случаях хирургия комбинируется с химиотерапией. Если операция была проведена радикально, и маркеры находятся в норме, то после химиотерапии лечение прекращают, оно считается достаточным и завершенным.
В случае невозможности полного удаления опухоли во время первой операции, после химиотерапевтического лечения проводят контрольное обследование для определения дальнейшей тактики лечения – учитываются размер остаточной опухоли и уровень маркеров. Далее возможна операция, лучевая терапия или химиотерапия, в зависимости от результата контрольного обследования.
Например, если остаточные очаги более 3 см, проводят ПЭТ-КТ. В случае обнаружения накопления изотопов в опухоли, решается вопрос о ее радикальном удалении. Если контраст не накапливается, опухоль оставляют под наблюдение до прогрессирования и в последующем проводят химиотерапию, но уже по другому протоколу. В качестве альтернативы возможно локальное облучение опухоли.
Если что-то остается непонятным, онкологи сети клиник "Евроонко" готовы не только ответить на вопросы, но и предложить необходимое лечение, в зависимости от вида опухоли у конкретной пациентки.
Список литературы:
- Балабанова Е.С. "Герминогенные опухоли яичника в подростковом возрасте" Бюллетень медицинских интернет-конференций, т. 9, № 9, 2019, стр. 369-369.
- Нечушкина И.В., Керимов П.А. "Хирургическое лечение девочек с герминогенными опухолями яичников" Репродуктивное здоровье детей и подростков, № 3 (62), 2018, стр. 52-64.
- Солопова А.Е., Сологуб Ю.Н., Макацария А.Д., Солопова А.Г. "Герминогенные опухоли яичников -современный взгляд на проблему" Журнал акушерства и женских болезней, т. 65, № 2, 2019, стр. 4-15.
- Демура Т.А., Никанорова А.В. "Герминогенные гормон-продуцирующие опухоли яичников (обзор)" Электронное научное издание Альманах Пространство и Время, т. 16, № 3-4, 2018.
- Чекини Д.А., Трякин А.А., Федянин М.Ю., Жорданиа К.И., Покатаев И.А., Буланов А.А., Захарова Т.И., Тюляндин С.А. "Репродуктивная функция пациенток со злокачественными герминогенными опухолями яичников" Злокачественные опухоли, т. 7, № 2, 2019, стр. 47-53.
- Давыдова И.Ю., Кузнецов В.В., Карселадзе А.И., Стрельцова О.Н., Нечушкина В.М., Морхов К.Ю., Мещерякова Л.А. "Органосохраняющие операции в лечении незрелой тератомы яичника" Опухоли женской репродуктивной системы, № 1-2, 2019, стр. 81-85.
- Чекини Д.А., Трякин А.А., Федянин М.Ю., Тюляндин С.А. "Злокачественные герминогенные опухоли яичников: эпидемиология, клиника, диагностика, лечение" Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, т. 27, № 2, 2020, стр. 39-46.
