Опухоли трахеи

Опухоли трахеи — редкое, но крайне серьезное заболевание, встречающееся значительно реже, чем опухоли дыхательных путей иной локализации. Долгое время подобные случаи статистически учитывались вместе с новообразованиями бронхов и лёгких, что осложняло понимание их истинной распространённости и особенностей. Общая статистика показывает явный перевес в сторону рака лёгких, однако рак трахеи — это отдельная и самостоятельная проблема, требующая специального подхода как в диагностике, так и в лечении. С появлением новых методов диагностики стало возможно более точное определение локализации и характера опухоли, а современные подходы к терапии позволяют лучше учитывать особенности опухолей, развивающихся в трахее.

Среди новообразований трахеи выделяют первичные опухоли, формирующиеся непосредственно из клеток её тканей, а также вторичные опухоли, которые распространяются на трахею из близлежащих органов, таких как пищевод, щитовидная железа и лимфатические узлы средостения. Вторичные опухоли встречаются чаще, чем первичные, и, как правило, имеют иную клиническую картину и подходы к лечению. Первичные опухоли трахеи составляют менее 0,2% от всех случаев рака трахеи и поражают в основном людей в возрасте от 20 до 60 лет. Мужчины подвержены этому заболеванию чаще женщин.

Причины развития первичных опухолей трахеи остаются недостаточно изученными. Несмотря на то, что роль курения в возникновении рака трахеи у мужчин обсуждается, для этого заболевания не выявлена такая же явная зависимость от курения, как при раке лёгких.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Какие опухоли развиваются в трахее?

Трахея представляет собой важный элемент дыхательной системы, выполняющий функцию проводника воздуха между гортанью и бронхами. Она имеет форму трубки длиной 10–15 см, состоящей из хрящевых полуколец, соединённых плотной соединительной тканью. Внутренняя поверхность трахеи покрыта слизистой оболочкой, которая содержит многочисленные железы, вырабатывающие слизь. Такая структура позволяет опухолям трахеи быть чрезвычайно разнообразными по своему происхождению и морфологическим характеристикам.

Все опухоли трахеи можно разделить на два основных типа: злокачественные и доброкачественные. Среди злокачественных новообразований преобладают опухоли, исходящие из эпителия слизистой оболочки, что делает рак основным видом опухолей трахеи. Однако встречаются и другие типы новообразований, такие как саркомы, опухоли нервной ткани, сосудистые опухоли и редкие виды такие как гормональные карциноиды.

Злокачественные опухоли трахеи

1. Рак трахеи составляет от 75 до 90% всех злокачественных опухолей трахеи. Наиболее частыми формами являются:

   • Аденокистозный рак (цилиндрома) — наиболее распространённый тип. Эта опухоль растёт медленно, но агрессивно внедряется в окружающие ткани, часто рецидивирует после лечения и может метастазировать в лёгкие.
   • Плоскоклеточный рак трахеи — второй по частоте тип. Он чаще поражает мужчин старше 40 лет и отличается более быстрым течением по сравнению с цилиндромой.

2. Саркомы трахеи занимают 10–20% среди всех злокачественных опухолей. Это могут быть:

   • Ангиосаркомы (происходят из сосудов).
   • Лейомиосаркомы (развиваются из гладкомышечной ткани).
   • Хондросаркомы (образуются из хрящевой ткани).
   • Лимфосаркомы (из клеток крови), которые, несмотря на свою агрессивность, часто чувствительны к лучевой и химиотерапии.

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные новообразования трахеи встречаются значительно реже, но при увеличении размеров могут создавать серьёзные проблемы из-за сужения просвета органа и затруднения дыхания.

Вторичные опухоли трахеи

К ним относятся случаи, когда трахея поражается из-за прорастания опухолей из близлежащих органов. Наиболее частые источники:

• Рак пищевода, распространяясь, может сдавливать трахею, вызывая её стеноз.
• Рак щитовидной железы, прорастая в ткани трахеи, формирует вторичные опухоли.
• Метастазы из рака лёгкого или других органов в лимфатические узлы средостения.

Таким образом, трахея является местом, где встречается широкий спектр опухолей, каждая из которых имеет свои морфологические особенности, темпы роста и реакции на лечение.

Отличительные особенности опухолей трахеи

Опухоли трахеи обладают рядом уникальных характеристик, отличающих их от новообразований других отделов дыхательной системы. Эти особенности зависят от типа опухоли, её локализации, темпа роста и способности к метастазированию. Понимание этих факторов важно для выбора правильного подхода к диагностике и лечению.

1. Аденокистозный рак (цилиндрома). Является наиболее распространённой формой рака трахеи. Его ключевые особенности:

   • Медленный рост. Опухоль может развиваться на протяжении нескольких лет, часто оставаясь незамеченной из-за постепенного характера сужения просвета трахеи.
   • Инвазивность. Несмотря на низкий темп роста, цилиндрома глубоко прорастает в окружающие ткани, что затрудняет её полное хирургическое удаление.
   • Частые рецидивы. Даже после успешного лечения опухоль часто возвращается, что связано с её агрессивным ростом вглубь тканей.
   • Метастазы. Основным направлением метастазирования являются лёгкие.

2. Плоскоклеточный рак. Плоскоклеточный рак трахеи, второй по частоте. Он характеризуется:

   • Более быстрым ростом, чем цилиндрома, что делает его более агрессивным.
   • Преимущественным поражением мужчин: встречается в 2 раза чаще у мужчин. Наиболее часто опухоль развивается у лиц старше 40 лет.
   • Локализация на задней и боковых стенках трахеи. Эта форма отличается меньшей скоростью метастазирования по сравнению с аналогичным раком лёгких.

3. Саркомы трахеи. Саркомы — это редкие, но чрезвычайно агрессивные опухоли. Их основные особенности:

   • Частая локализация в области бифуркации трахеи, где она переходит в бронхи.
   • Быстрый рост. Особенно злокачественными являются лимфосаркомы, однако они хорошо поддаются лучевой и химиотерапии.
   • Сложности лечения. Большинство сарком плохо реагируют на стандартные методы, лечения.

4. Метастатические опухоли трахеи. Метастазы в трахее встречаются реже из-за её анатомических особенностей. Однако вторичное поражение возможно при таких опухолях, как:

   • Рак щитовидной железы.
   • Рак пищевода.
   • Рак лёгкого.

Имеются и общие особенности опухолей трахеи:

• Даже небольшие опухоли в трахее быстро нарушают проходимость воздуха, что вызывает бронхообструктивный синдром.
• Из-за небольшого просвета трахеи и быстрого наступления дыхательной недостаточности лимфогенные метастазы встречаются редко.
• Несмотря на разрушительное воздействие опухоли на ткани, болевые ощущения обычно отсутствуют.

Симптомы опухоли трахеи?

Клиническая картина опухолей трахеи формируется за счет нарушений её основной функции — проведения воздуха. Симптоматика развивается постепенно и часто маскируется под другие заболевания дыхательной системы. Это может приводить к позднему обращению за медицинской помощью.

К основным симптомам опухолей трахеи относятся:

1. Одышка. Один из первых и наиболее характерных признаков. Возникает из-за сужения просвета трахеи опухолью. Постепенное перекрытие просвета позволяет пациенту адаптироваться к нехватке воздуха, поэтому жалобы на одышку часто появляются уже на поздних стадиях. Одышка сначала проявляется при физической нагрузке, но со временем появляется даже в состоянии покоя.
2. Кашель. Хронический сухой кашель — ещё один ранний признак. Он становится постоянным, усиливается при смене положения тела и плохо поддаётся лечению. При значительном сужении трахеи или развитии воспаления в нижних дыхательных путях может появляться мокрота. При распаде опухоли в мокроте могут обнаруживаться кровянистые включения или неприятный запах.
3. Стридорозное дыхание. Свистящее, шумное дыхание, слышимое даже на расстоянии. Оно вызвано нарушением прохождения воздуха через суженный просвет трахеи. Этот симптом часто сопровождается чувством удушья, что делает состояние больного крайне мучительным.
4. Изменения голоса. При поражении возвратного нерва, который отвечает за движение голосовых связок, появляется охриплость или сиплость голоса.
5. Удушье. При значительном сужении трахеи возможны приступы удушья. Это может быть ошибочно интерпретировано как проявление бронхиальной астмы или аллергии.

6. Сопутствующие симптомы.

   • При длительном нарушении проходимости трахеи в лёгких развивается воспаление, что может сопровождаться высокой температурой, слабостью и ухудшением общего состояния.
   • На фоне ухудшения вентиляции лёгочной ткани развивается лёгочно-сердечная недостаточность.

Отличия от других заболеваний

Часто симптомы опухоли трахеи принимают за проявления бронхиальной астмы, хронического бронхита или аллергических заболеваний. Однако стандартное лечение этих состояний, включая применение ингаляторов и бронхолитиков, даёт слабый и кратковременный эффект. Кроме того, анализ мокроты при опухоли трахеи не выявляет специфических для астмы элементов.

Прогрессирование симптомов

Типичная клиническая картина развивается в течение 6–8 месяцев от появления первых проявлений. Со временем состояние больного значительно ухудшается, дыхание становится невозможным без медицинской помощи. На этом этапе признаки стеноза трахеи становятся очевидными.

Раннее выявление признаков рака трахеи играет ключевую роль в прогнозе заболевания. Своевременное обращение за медицинской помощью и точная диагностика позволяют вовремя начать лечение и предотвратить тяжёлые осложнения.

Лечение опухолей трахеи

Лечение опухолей трахеи зависит от типа, стадии, степени распространения опухоли, а также от общего состояния пациента. Оно может включать хирургические методы, лучевую и химиотерапию, а также паллиативные вмешательства для улучшения качества жизни.
Перед началом терапии проводится полная диагностика, включающая:

• КТ и МРТ для визуализации опухоли и оценки её размеров и расположения.
• Трахеобронхоскопия с биопсией — важный метод, позволяющий точно установить тип опухоли.
• Исследования мокроты и крови для определения общего состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения рака трахеи.

При первичных опухолях возможно удаление до половины трахеальных колец с последующим формированием анастомоза. Успех операции зависит от размера опухоли, степени её инвазии в окружающие ткани и возможности восстановить дыхательные пути.

С точки зрения прогноза, при аденокистозном раке до 70% пациентов переживают пятилетний рубеж после хирургического лечения. При плоскоклеточном раке трахеи выживаемость ниже и составляет около 40%.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется как самостоятельный метод или в комбинации с хирургическим лечением. Аденокистозный рак обычно хорошо отвечает на облучение, в то время как саркомы, за исключением лимфосарком, менее чувствительны.

Брахитерапия является современным методом, при котором радиоактивный источник вводится непосредственно в трахею, минимизируя воздействие на здоровые ткани.

Химиотерапия

Химиотерапия применяется реже, так как большинство опухолей трахеи слабо реагируют на противоопухолевые препараты. Используется при лимфосаркомах и вторичных опухолях трахеи, например, при раке пищевода или щитовидной железы, которые более чувствительны к химиотерапевтическому воздействию.

Эндоскопические методы

Эндоскопическое лечение направлено на восстановление проходимости трахеи. Применяются следующие подходы:

• Реканализация. Используется для частичного удаления опухолевой массы с помощью лазера или коагуляции.
• Эндопротезирование трахеи. Устанавливаются специальные стенты, расширяющие просвет органа и временно облегчая дыхание.

Эндоскопические методы часто применяются как паллиативные при невозможности радикального лечения.

Паллиативная терапия

В случаях, когда радикальное лечение невозможно, применяются методы, направленные на облегчение состояния пациента:

• Временное восстановление дыхания с помощью трахеостомии.
• Комбинированное применение эндоскопических методов, лучевой и химиотерапии.

Современные методы лечения

• Фотодинамическая терапия. Используется для уничтожения опухолевых клеток с минимальным воздействием на здоровые ткани.
• Трансплантация трахеи. Пока этот метод остаётся экспериментальным и применяется в редких случаях.

Список литературы:

1. Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии. Рак трахеи. Клинические рекомендации, 2018.
2. Паршин В.Д., Русаков М.А., Паршин А.В., Мирзоян О.С., Симонова М.С., Выжигина М.А., Паршин В.В., Урсов М.А. Хирургия первичных опухолей трахеи. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2022;(8): 12‑24.
3. Харченко В.П., Чхиквадзе В.Д. Проблемы диагностики и лечения опухолей трахеи. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2017;6(3): 5‑10.
4. Пикин О.В., Степанов С.О., Колбанов К.И., Рябов А.Б. Опухоли средостения: сборник. Издательство Молодая гвардия, 2019.
5. Дробязгин Евгений Александрович, Чикинев Юрий Владимирович, Судовых Ирина Евгеньевна, Пешкова Инесса Викторовна. Эндоскопические вмешательства при опухолях трахеи. // Вестн. хир.. 2017. №4.
6. Мосин И. В., Волчков В. А., Горохов А. А., Лукина О. В., Мосина Н. В., Бажанов А. А. Хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей трахеи. // Вестн. хир.. 2012. №6.
7. Гваришвили Александр Александрович. Современное состояние проблемы аденокистозного рака трахеи (обзор литературы). // Вестник РНЦРР. 2011. №11.
8. Яблонский П. К., Шафировский Б. Б., Козак А. Р., Васильев И. В., Мищеряков С. А., Аниськова П. В., Нефедов А. В. Особенности лечебной тактики у больных с декомпенсированным стенозом трахеи злокачественного генеза. // Вестн. хир.. 2008. №5.
9. Харченко Владимир Петрович, Паньшин Георгий Александрович, Гваришвили Александр Александрович. Комбинированное лечение первичного рака трахеи. // Вестник РНЦРР. 2011. №11.
10. Madariaga MLL, Gaissert HA. Overview of malignant tracheal tumors. Ann Cardiothorac Surg. 2018 Mar;7(2):244-254.
11. Koul R, Alomrann R, Rathod S, Kim J, Leylek A, Ahmed N, Bashir B, Chowdhury A, Tan L, Dubey A. Clinical Characteristics and Prognosis of Primary Tracheal Cancer: A Single Institution Experience. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res. 2018 Oct 1;12(4):298-302.
12. Napieralska A, Miszczyk L, Blamek S. Tracheal cancer - treatment results, prognostic factors and incidence of other neoplasms. Radiol Oncol. 2016 Sep 8;50(4):409-417.
13. Nilssen Y, Solberg S, Brustugun OT, Møller B, Sundset A, Wahl SGF, Helland Å. Tracheal cancer: a rare and deadly but potentially curable disease that also affects younger people. Eur J Cardiothorac Surg. 2023 Jul 3;64(1):ezad244.