Рак костей представляет собой группу редких опухолей. Первичные злокачественные образования на 50% представлены остеосаркомой. Для костей таза более характерно развитие хондросаркомы. В большинстве случаев заболевания этой группы диагностируются у детей и молодых людей до 30 лет. Примерно десятая часть заболевших — пожилые люди, у которых развитие рака может быть спровоцировано другими болезнями костно-суставной системы.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Причины и факторы риска развития рака костей таза
Факторами, которые предрасполагают к развитию заболевания, являются некоторые дисэмбриональные нарушения, а также лучевое и химическое воздействие на организм. В результате эксперимента на животных было выявлено возникновение рака костей после действия на организм радиоактивного стронция. Предопухолевыми состояниями считаются костно-хрящевые экзостозы и деформирующий остоз (болезнь Педжета).
Остеосаркома чаще всего развивается в период усиленного роста костей. Поэтому более подвержены риску возникновения данной опухоли подростки, особенно юноши.
Стадии заболевания
Основой стадирования рака костей является международная система TNM. Она включает в себя определение первичного чага опухоли, локального распространения образования, а также наличия отдаленных метастазов.
Таким образом, выделяются 4 стадии опухоли костей:
- Стадия I. Злокачественное образование не выходит за пределы кости или захватывает кортикальный слой, имеет высокий или средний уровень дифференцировки. Нет поражения лимфоузлов и отдаленных метастазов.
- Стадия II. Опухоль не распространяется за пределы кости или выходит за кортикальный слой, но имеет низкую степень дифференцировки или является недифференцированной.
- Стадия III. Новообразование любой степени дифференцировки без границ в пораженной кости.
- Стадия IV. Опухоль любого размера и любой дифференцировки с метастазами.
Данная система стадирования рака является основой оценки прогноза выживаемости пациента. Также она помогает при подборе тактики лечения, вида оперативного вмешательства.
Виды заболевания
Выделяют несколько видов первичного рака, которые могут вызвать поражение костей таза. К ним относятся: остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга.
Остеосаркома
Остеогенная саркома является самым распространенным видом рака костей. Чаще всего, заболевание встречается у детей и молодых людей до 20 лет, однако болеют и пожилые люди в возрасте 60-70 лет. Излюбленная локализация остеосаркомы — бедренная и берцовая кость. Данная опухоль редко поражает кости таза.
Хондросаркома
Этот вид рака встречается преимущественно у людей в возрасте старше 40 лет. Хондросаркома состоит из клеток хрящевой ткани. Именно для этого вида рака наиболее распространенной локализацией являются кости таза.
Клиническая картина остеосаркомы
Заболевание проявляется прогрессивным увеличением в объеме пораженной части тела. Основные симптомы остеогенной саркомы костей таза:
- «Глубокая» нарастающая боль на протяжении нескольких недель или месяцев.
- Кожа над новообразованием может становиться гиперемированной, отечной. В этой области часто определяется выраженный венозный рисунок.
- При большом объеме поражения могут быть ограничены движения в тазобедренном суставе, в ряде случаев выявляется выпот в полости сустава.
В области роста опухоли может прощупываться болезненное плотное образование, которое спаяно с костью. Также может наблюдаться локальное повышение температуры кожи.
Как проявляется хондросаркома
Выраженность клинических проявлений хондросаркомы зависит от ее морфологического строения. Высокодифференцированные опухоли характеризуются длительным медленным ростом (на протяжении 4-5 лет) с малой выраженностью симптомов. Такие образования могут достигать значительных размеров. При анаплазированных хондросаркомах, которыми чаще болеют лица молодого возраста, симптоматика развивается быстрее, в среднем за 3 месяца.
Основными симптомами заболевания является боль в области роста опухоли. Боли постоянные, отличаются прогрессивным нарастанием интенсивности. Другие местные проявления (повышенный венозный рисунок, местное увеличение температуры, нарушение функции близко расположенного сустава) встречаются реже, чем при остеосаркоме и менее выражены.
Метастазирование хондросаркомы
Для данного вида рака костей характерно гематогенное распространение. При хондросаркоме, помимо регионарных лимфоузлов, метастазы часто распространяются в легкие, ткань печени, головной мозг.
Также для хондросаркомы характерно образование сателлитных узлов. Они представляют собой небольшие опухолевые очаги, которые не связаны с основным опухолевым очагом и локализованы в реактивной зоне или прилегающей нормальной ткани.
Диагностика заболевания
На основании жалоб и осмотра пациента, специалист может заподозрить рак костей таза, но поставить точный диагноз можно с помощью следующих инструментальных методов исследования:
- Рентгенологическая диагностика. Выполнение снимка в двух проекциях является обязательным при подозрении на рак костей. Основными рентгенологическими симптомами злокачественного новообразования кости являются очаги деструкции пластического, литического или смешанного характера. Очаги не имеют четких границ. Нередким симптомом является периостит с игольчатым или луковичным рисунком.
- Остеосцинтиграфия. Степень выраженности злокачественного процесса в кости характеризуется интенсивностью накопления радиофармпрепарата. Данное исследование применяется как для выявления скрытых очагов внутри кости и за ее пределами, так и в целях дифференциальной диагностики с костными метастазами.
- Компьютерная томография позволяет уточнить границы опухолевого образования. С помощью КТ также можно определить характер расположения первичного очага по отношению к окружающим мягким тканям.
- Проведение гистологического исследования является обязательным для установления диагноза рака костей.
Иногда появляется необходимость проведения флебографии или ангиографии. Эти исследования помогают уточнить расположение сосудов вблизи новообразования перед выполнением операции.
Методы терапии
Целью лечения является удаление опухоли вместе с частью здоровой кости и окружающей ткани (с учетом зональности), а также профилактика рецидивирования и метастазирования. Чаще всего используется комбинированное лечение рака с применением химиотерапии и/или лучевых методов в сочетании с оперативным вмешательством.
Хирургическое лечение
Объем операции определяется исходя из результатов гистологического исследования, размера опухоли, общего состояния пациента. Зачастую вместе с опухолью необходимо удалять и мышечно-фасциальное влагалище (принцип футлярности). Если граница фасции технически труднодоступна, то удаляют слой мышц, который ее окружает (принцип зональности). Эти особенности необходимо учитывать при планировании операции.
Золотым стандартом хирургического лечения являются органосохраняющие операции. Таким вмешательством при раке тазовых костей является межподвздошно-брюшная резекция.
Если опухоль поражает тазобедренный сустав, то одномоментно может проводиться его эндопротезирование. Использование эндопротеза позволяет в короткие сроки улучшить качество жизни пациента на фоне полного восстановления функции конечности.
Лучевая терапия
Метод лучевой терапии подбирается с учетом морфологического типа рака и его радиочувствительности. Применяется такое лечение вместе с химиотерапией, а также в процессе предоперационной подготовки.
Химиотерапия
Чаще всего используется несколько препаратов, которые взаимно потенцируют действие друг друга. При наличии в костях таза солитарного (единичного) очага и последующем оперативном вмешательстве, химиотерапия проводится локально. Противоопухолевый препарат доставляется непосредственно в патологический очаг с помощью артериального катетера. Такой способ отличается высокой эффективностью, потому что способствует достижению повышенной концентрации препарата в опухоли. При генерализованном процессе используется системная химиотерапия.
Осложнения
Для злокачественных новообразований костей, особенно для остеосаркомы, характерно гематогенное метастазирование. Самая частая локализация метастазов — ткань легких, головного мозга.
Также нередко даже после полноценного лечения наблюдается рецидивирование рака костей. 95% локальных рецидивов образуются в течение 2 лет после оперативного вмешательства. В связи с этим показано проведение рентгенографии каждые 3 месяца в течение первого года после удаления опухоли, раз в полгода на втором году и в последующем — раз в год.
Прогноз
Результаты проведения радикального комбинированного лечения рака костей зависят от типа опухоли. При остеосаркоме средний показатель пятилетней выживаемости — 60-70%. При хондросаркоме прогноз зависит от степени дифференцировки опухоли. Пятилетняя выживаемость при низкой злокачественности злокачественности составляет около 85%, а при недифференцированной опухоли — лишь 11%.
Профилактика
Первичная профилактика рака костей таза основана на избегании поступления в организм радионуклидных веществ и ионизирующего излучения при наличии доброкачественных поражений скелета. Вторичная профилактика заключается в проведении своевременной диагностики и лечения предопухолевых заболеваний костей.