Ангиосаркома (АС) — это злокачественная опухоль, возникающая из клеток внутренней выстилки кровеносных и лимфатических сосудов. Встречается она редко, отличается высокой степенью злокачественности, а также склонностью к местным рецидивам и метастазированию.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Виды и классификация ангиосарком
В зависимости от особенностей ее возникновения, выделяют первичную и вторичную ангиосаркому. Первичные опухоли возникают у пациентов, которые раньше не имели злокачественных новообразований. Вторичные опухоли, соответственно, возникают у онкологических пациентов. Чаще это случается в том месте, где была первая опухоль, или в области, где проводилась лучевая терапия.
В зависимости от особенностей происхождения, выделяют гемангиосаркомы, опухоли, образующиеся из стенок кровеносных сосудов, и лимфангиосаркомы, развивающиеся из лимфатических сосудов.
Также ангиосаркомы классифицируют в зависимости от пораженного органа или ткани, в которой она развивается. Здесь выделяют печеночную АС, сердечную, кожную, ангиосаркому молочных желез и др.
Причины возникновения ангиосарком
Первичные ангиосаркомы обычно возникают спонтанно, без видимых причин. Причиной развития вторичных новообразований является противоопухолевое лечение, в частности лучевая терапия. Облучение может спровоцировать мутации в клетках эндотелия и, как следствие, возникает злокачественная трансформация.
Второй причиной является лимфостаз. Обычно он развивается у пациентов и пациенток, перенесших удаление регионарных лимфатических узлов. Из-за нарушения лимфодренажной функции у них может возникнуть лимфедема конечностей, которая сопровождается отечностью, увеличением объема пораженной области, болью. В ряде случаев конечности приобретают гигантские размеры. Ангиосаркома на фоне лимфостаза может возникнуть как в течение первого года после операции, так и через 27 лет. Средний срок составляет 10 лет.
Признаки ангиосаркомы
Признаки ангиосаркомы зависят от ее локализации. Например, при поражении молочной железы может отмечаться асимметрия, нарушение формы и изменение размера груди, шелушение кожи, пальпируемые новообразования и др. При поражении костей отмечается боль, покраснение и припухлость в области локализации опухоли, может присутствовать нарушение движения.
Кожная ангиосаркома на начальном этапе напоминает синяк, т.е. имеет вид сине-фиолетового пятна. При ее множественном характере эти новообразования увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Затем образуется узел, его поверхность изъязвляется, появляется кровянистое или серозно-кровянистое отделяемое. Может присутствовать лимфорея (лимфотечение). Процесс может распространяться на всю конечность.
Как диагностируется ангиосаркома
В рамках диагностики ангиосаркомы ставятся следующие задачи — обнаружение опухоли, ее дифференцировка и определение стадии заболевания. Для обнаружения опухоли кожи достаточно обычного осмотра. А вот ангиосаркомы внутренних органов и костей требуют применения методов медицинской визуализации. В зависимости от особенностей исследуемого органа применяют маммографию, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфию и др.
Для дифференцировки диагноза применяется трепанбиопсия, когда берется фрагмент опухолевой ткани и исследуется под микроскопом. В ряде случаев, когда биопсию провести невозможно, морфологическое исследование выполняется после оперативного удаления новообразования. Учитывая то, что это очень редкая форма рака, рекомендуется, чтобы препарат был пересмотрен в референсной лаборатории.
Для определения стадии заболевания необходимо учитывать размер ангиосаркомы, степень ее злокачественности (определяется морфологически под микроскопом после ее удаления), а также наличие метастазов.
Как лечится ангиосаркома
Выбор метода лечения ангиосаркомы зависит от степени ее злокачественности, места расположения и размеров.
Хиругическая операция
Хирургия является краеугольным камнем в лечении ангиосарком. Здесь используются следующие виды вмешательств:
- Широкая местная резекция. В основном она применяется при ангиосаркомах кожи небольших размеров.
- Широкое иссечение. В этом случае опухоль удаляется в рамках одной анатомической зоны. От края опухоли отступают на 4-6 см. Края резекции могут быть уменьшены, если есть естественные анатомические барьеры, например, фасции или надкостница.
- Радикальное органосохраняющее удаление. В этом случае ангиосаркома удаляется вместе с мышцами и фасциями. Причем мышцы отсекаются в местах их прикрепления. Одновременно может выполняться резекция костей, крупных сосудов, нервных стволов.
- Ампутация конечностей или экзартикуляция. В этом случае удаляется конечность, или производится вычленение по линии суставной щели. Это калечащие операции, которые необходимы в случае высокозлокачественных ангиосарком, которые поражают сосуды на большом их протяжении, а также инфильтрируют мышцы и кости.
При органосохраняющих операциях обязательно проводится гистологическое исследование на предмет чистоты краев отсечения. Если обнаруживаются злокачественные клетки, ставится вопрос о повторной операции для обеспечения радикальности хирургического лечения.
Лучевая терапия
Лучевая терапия используется в рамках комбинированного противоопухолевого лечения распространенных высокозлокачественных ангиосарком. Ее могут назначать до операции, в этом случае целью является уменьшение размеров опухоли и перевод ее в резектабельное состояние. При успешном лечении можно рассматривать вариант менее калечащей операции. Также лучевая терапия может проводиться в адъювантном режиме, т.е. после операции. Ее целью является уничтожение оставшихся злокачественных клеток и увеличение времени до возникновения рецидива.
Поля облучения при предоперационной лучевой терапии рассчитывают таким образом, чтобы они отступали от края опухоли как минимум на 3-4 см. Если размеры первичного очага очень большие, например, когда имеются сливные ангиосаркомы кожи, то отступ может достигать 10 см. В таком объеме ткани облучаются до достижения суммарной очаговой дозы в 45-50 Гр, оставшуюся часть лечения получает только сама опухоль.
При расположении ангиосаркомы на конечностях есть риск развития контрактур, отеков и некрозов. Чтобы их предотвратить, или хотя бы снизить вероятность их развития, стараются облучать не более 2/3 окружности конечности.
Послеоперационное облучение назначают при нерадикально проведенном удалении и при высокой степени злокачественности опухоли. Терапию назначают не позже, чем через 4 недели после операции. При этом поля облучения рассчитывают таким образом, чтобы они включали ложе опухоли, послеоперационный рубец и ткани в пределах 2 см от краев отсечения. При радикальной операции суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, а при нерадикальной 70 Гр.
Если ангиосаркома нерезектабельна, лучевая терапия становится основным методом лечения. В этом случае проводят облучение всей толщины опухоли и тканей вокруг нее до достижения СОД 70 Гр.
Химиотерапия
Как и лучевая терапия, химотерапия является частью комбинированного лечения ангиосарком. Она может применяться на дооперационном и послеоперационном этапе. До операции химию назначают для уменьшения размеров опухоли и обеспечения условий ее радикального удаления органосохраняющими методами. После операции ХТ проводят для увеличения продолжительности безрецидивной выживаемости. Преимуществом химиотерапии является то, что она действует на весь организм и, соответственно, даже на отдаленные микрометастазы, которые на этапе диагностики могут быть не обнаружены. Также ХТ используется для лечения распространенного процесса, когда имеются диагностированные метастазы.
В рамках лечения применяются многокомпонентные схемы, основой которых является доксорубицин. Помимо этого, в протокол могут включаться этопозид, винкристин, цисплатин и другие препараты. Схема подбирается в зависимости от чувствительности опухоли. В расчет берутся и результаты предыдущих курсов химиотерапии.
Прогноз заболевания
Прогноз серьезный. Зависит он от размеров первичной опухоли, возможности проведения радикального лечения, общего состояния больного и его возраста. Лучшие перспективы у детей. У них удается добиться полного выздоровления в 60% случаев. У лиц старше 60 лет прогноз наименее благоприятный.
Также необходимо учитывать стадию патологии на момент диагностики. При ранней стадии пятилетняя выживаемость составляет около 50%, в распространенной этот процент не превышает 10%.
Методы профилактики
Методов профилактики первичных ангиосарком не существует. Что касается вторичных опухолей, то здесь мероприятия начинаются еще в момент лечения первой опухоли. В первую очередь, это касается планирования лучевой терапии и расчета полей облучения таким образом, чтобы максимально снизить получаемую дозу в незаинтересованных тканях.
Вторым моментом является профилактика лимфедемы. С этой целью пациенты должны беречь конечность на стороне удаления лимфатических узлов. Не допускать физических нагрузок, травм кожи и др.
В «Евроонко» имеется современная материально-техническая база, а лечением ангиосарком занимаются квалифицированные врачи с большим опытом работы согласно мировым стандартам.
