Липосаркома

Липосаркома – это редкий тип злокачественной опухоли жировой ткани. Она относится к подгруппе сарком мягких тканей. На долю липосарком приходится около 18% всех случаев сарком мягких тканей. Это заболевание преимущественно поражает людей среднего и старшего возраста и чаще всего встречаясь в возрастной группе 50–60 лет.

Жировая ткань присутствует почти во всех частях тела, поэтому липосаркома может образоваться практически в любом месте. Тем не менее, чаще всего ее выявляют в области брюшной стенки, конечностей, а также в забрюшинном пространстве. В большинстве случаев эти опухоли растут медленно и остаются безболезненными, что затрудняет их своевременное обнаружение. Однако иногда могут развиваться более агрессивные и быстрорастущие виды, способные сдавливать окружающие органы и нервы, вызывая значительный дискомфорт и боль.

В зависимости от типа и степени дифференцировки клеток, липосаркомы демонстрируют разную склонность к метастазированию и имеют разные прогнозы. Некоторые из них растут медленно и практически не метастазируют, тогда как другие, более агрессивные формы, могут распространяться по организму, требуя комплексного подхода к лечению.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Симптомы заболевания

Симптомы липосаркомы могут варьироваться в зависимости от локализации и размера опухоли. Специфических признаков, которые позволили бы сразу отличить липосаркому от других образований, нет, что зачастую усложняет раннюю диагностику.

Когда липосаркома образуется под кожей, она выглядит как плотная, безболезненная шишка. Пальпаторно она напоминает липому — доброкачественное новообразование жировой ткани. Однако злокачественное течение можно заподозрить, если наблюдается быстрый рост образования. Когда опухоль достигает значительных размеров, могут возникать следующие проявления:

• Боль и припухлость в пораженной области.
• Ощущение слабости в конечностях, если опухоль расположена в руке или ноге;
• Ограничение подвижности конечности в случае больших новообразований.

Если липосаркома локализуется в брюшной полости, симптомы становятся заметными только по мере роста опухоли и давления на внутренние органы. В таких случаях пациенты могут жаловаться на:

• Постоянные боли и вздутие живота.
• Чувство быстрого насыщения после приема небольших порций пищи.
• Нарушения пищеварения, включая запоры.
• Появление крови в стуле.

Следует отметить, что в некоторых случаях липосаркома может длительное время развиваться бессимптомно, проявляя себя только на поздних стадиях. Это делает регулярные обследования и внимательное отношение к своему здоровью особенно важными для своевременного выявления этого злокачественного процесса.

Причины возникновения

Как и любая другая злокачественная опухоль, липосаркома развивается вследствие генетических изменений в клетках. Эти изменения (мутации) могут носить как наследственный характер, так и возникать на протяжении жизни под влиянием определенных факторов. Однако точные причины, вызывающие липосаркому, до сих пор не установлены, что затрудняет понимание механизмов ее появления.

На сегодняшний день известны несколько факторов, которые могут повышать риск развития липосаркомы:

• Воздействие ионизирующего излучения. Чаще всего речь идет о ранее перенесенной лучевой терапии, проводившейся по поводу другого онкологического заболевания.
• Генетическая предрасположенность и наследственные мутации. Наличие в семье случаев мягкотканных сарком может указывать на возможные генетические дефекты, повышающие вероятность возникновения липосаркомы. Однако точные гены, влияющие на развитие злокачественных опухолей из жировой ткани, пока не определены.
• Токсические вещества. Исследования показывают, что определенные химические соединения, такие как винилхлорид (используемый в производстве пластмасс) и мышьяк, могут быть связаны с возникновением некоторых видов сарком. Однако данные о влиянии этих факторов на риск именно липосаркомы пока ограничены.

В большинстве случаев липосаркома развивается самостоятельно, без связи с предшествующими доброкачественными образованиями, такими как липомы. Это заболевание может возникнуть даже у людей, которые не имели очевидных факторов риска. Вероятно, будущие исследования позволят лучше понять генетическую основу липосарком и разработать более точные методы профилактики.

Разновидности липосарком

Липосаркомы подразделяются на несколько типов в зависимости от степени дифференцировки клеток и гистологической структуры опухоли. Эти разновидности имеют различный прогноз и требуют индивидуального подхода к лечению.

Основные типы липосарком:

1. Высокодифференцированные липосаркомы. Этот подтип встречается наиболее часто и составляет примерно 50% от общего числа случаев липосарком. Они растут медленно и редко прорастают в другие органы. Среди высокодифференцированных липосарком выделяют три подтипа:

   • Липомоподобный. Под микроскопом этот подтип сильно напоминает липому. В опухолевой ткани содержатся липобласты (незрелые клетки, предшественники адипоцитов) и атипичные клетки.
   • Склерозирующий. В его структуре много фиброзной ткани.
   • Воспалительный. Этот подтип отличается обилием воспалительных клеток, в основном B-лимфоцитов, которые могут скрывать наличие самой опухоли.
2. Миксоидные липосаркомы. Второй по распространенности подтип, встречающийся в 30–35% случаев. Эти опухоли чаще всего диагностируются у молодых людей в возрасте 20–40 лет. Они растут быстрее, чем высокодифференцированные липосаркомы, и могут прорастать в другие органы, однако, метастазируют реже. Миксоидные липосаркомы имеют высокую частоту рецидивов после лечения и под микроскопом напоминают эмбриональную жировую ткань.
3. Круглоклеточные липосаркомы. Это более агрессивный и злокачественный подтип миксоидных липосарком. Они характеризуются более быстрым ростом и склонностью к метастазированию.
4. Полиморфные липосаркомы. Самый агрессивный и редкий вид липосарком, встречающийся лишь в 5% случаев. Эти опухоли растут быстро и склонны к метастазированию. Требуют наиболее интенсивного лечения.
5. Смешанные липосаркомы. Этот подтип включает в себя черты нескольких типов, что делает их диагностику и лечение более сложными.

Методы диагностики

Диагностика липосаркомы требует комплексного подхода, поскольку особенности опухоли зависят от ее локализации, типа и стадии развития. Обнаружение липосаркомы, особенно на ранних стадиях, может быть затруднено из-за отсутствия специфических симптомов. Однако существуют методы, позволяющие точно установить диагноз и определить характеристики опухоли.

1. Физикальный осмотр и визуализация. Поверхностные саркомы, расположенные под кожей, могут быть обнаружены визуально или при пальпации. Подозрение на злокачественное новообразование возникает, если образование быстро растет или изменяет форму. Для выявления липосарком более глубокой локализации, а также для оценки распространенности заболевания применяются методы визуализации:

   • УЗИ (ультразвуковое исследование) — позволяет получить первоначальное представление о структуре и размерах образования.
   • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) — предоставляют более подробную информацию о размере, форме и положении опухоли по отношению к соседним органам и тканям.
2. Биопсия. Для постановки точного диагноза требуется проведение биопсии — процедуры, при которой берется образец опухолевой ткани для последующего лабораторного исследования. Биопсия помогает установить наличие липосаркомы и определить ее гистологический тип.
3. Гистологическое и молекулярно-генетическое исследование. Образец ткани, полученный при биопсии, отправляется в лабораторию для гистологического анализа. Дополнительные методы, такие как иммуногистохимия, цитогенетический анализ, флуоресцентная гибридизация in situ и молекулярно-генетическое тестирование, позволяют более точно охарактеризовать тип опухоли и подобрать соответствующее лечение.
4. Поиск метастазов. В случае подозрения на метастатическое распространение (особенно для низкодифференцированных липосарком), дополнительно проводятся исследования для выявления возможных метастазов в легких, печени, головном мозге и других органах. Метастазы чаще всего выявляются с помощью компьютерной томографии, МРТ, а также сцинтиграфии и ПЭТ-КТ.

Проведение полной диагностики позволяет точно определить стадию липосаркомы и оптимизировать план лечения, учитывая индивидуальные особенности опухоли и пациента.

Лечение

Основным методом лечения липосарком является хирургическое удаление опухоли. Цель операции — полностью удалить новообразование, чтобы минимизировать риск рецидива. Однако, в случае если липосаркома проросла в соседние органы и полное удаление становится невозможным, назначают другие методы терапии для уменьшения размеров опухоли.

1. Хирургическое лечение. Во время операции хирурги стремятся удалить опухолевую ткань с запасом здоровых тканей вокруг нее. Это важно для минимизации риска повторного роста опухоли. Полное удаление опухоли особенно критично в случаях высокодифференцированных липосарком, которые имеют низкую склонность к метастазированию и могут быть излечены хирургическим путем.
2. Неоадъювантная терапия. Когда опухоль не удается удалить хирургическим путем из-за ее расположения или размеров, назначают неоадъювантную терапию. Этот подход включает химиотерапию и/или лучевую терапию, которые помогают уменьшить размеры опухоли и делают возможным проведение операции.
3. Адъювантная химиотерапия и лучевая терапия. В случаях липосарком высокой степени злокачественности, после операции назначают дополнительные курсы химиотерапии и/или лучевой терапии для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. Однако реакция липосарком на химиопрепараты остается предметом изучения, так как эффективность этих методов не всегда высокая. Лучевая терапия чаще всего применяется при миксоидных липосаркомах снижая риск рецидива.
4. Современные методы терапии. В последние годы проводятся клинические исследования новых препаратов для лечения липосарком. Например, для пациентов с распространенной формой заболевания, у которых стандартные методы лечения неэффективны, рекомендованы такие препараты, как Халавен (эрибулин) и Йонделис (трабедектин). Эти новые препараты показали положительные результаты у пациентов с устойчивыми к стандартному лечению липосаркомами, однако исследования для оценки их долгосрочной эффективности продолжаются.

Несмотря на старания хирургов и онкологов, липосаркомы могут рецидивировать. Это связано не с неполным удалением опухолевой ткани, а с тем, что в организме часто уже присутствуют несколько очагов, которые остаются незаметными. Поэтому даже после успешной операции необходимо регулярное наблюдение и повторные обследования.

Профилактика

Эффективных методов профилактики липосарком не существует, так как основные факторы риска и причины их развития до сих пор остаются недостаточно изученными. Однако общие рекомендации по снижению риска онкологических заболеваний и поддержанию здоровья могут оказаться полезными.

Для профилактики рекомендуется:

• Вести здоровый образ жизни. Сбалансированное питание, регулярная физическая активность и отказ от вредных привычек помогают снизить риск развития различных злокачественных новообразований.
• Минимизировать воздействие токсических веществ. При возможности следует избегать контакта с потенциально вредными химическими соединениями, такими как промышленные токсические вещества и с радиацией.
• Проводить регулярные медицинские осмотры. Периодические обследования помогают своевременно выявить подозрительные изменения, особенно если в анамнезе пациента или его семьи есть случаи онкологических заболеваний. Раннее обнаружение злокачественной опухоли значительно повышает шансы на успешное лечение и ремиссию.
• Своевременно обращаться к врачу при появлении подозрительных симптомов. Любые новые или изменившиеся образования на теле, которые быстро растут, болят или приводят к дискомфорту, должны быть показаны специалисту для оценки.

Прогноз

Прогноз при липосаркомах зависит от множества факторов, включая тип и степень дифференцировки опухоли, стадию заболевания на момент постановки диагноза, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний. Показателем прогноза часто служит пятилетняя выживаемость.

Ниже рассмотрены некоторые факторы подробнее:

• Гистологический тип и степень дифференцировки опухоли. Например, при высокодифференцированных липосаркомах пятилетняя выживаемость составляет 75–100%, а частота рецидивов остается на уровне 50%. Однако миксоидные и плеоморфные липосаркомы имеют более высокий риск рецидивов — до 80%, а продолжительность жизни пациентов с такими формами колеблется от 4 до 107 месяцев.

• Стадия опухолевого процесса. Прогноз значительно зависит от стадии, на которой была выявлена липосаркома. Согласно статистике, пятилетняя выживаемость составляет:

  • на стадии I – около 86%.
  • на стадии II – примерно 72%.
  • на стадии III – около 52%.
  • на стадии IV — менее 20%.
• Радикальность операции. После оперативного вмешательства важно, чтобы края резекции были «чистыми», то есть без присутствия злокачественных клеток. В случае так называемых позитивных краев резекции остаются риски, что некоторые опухолевые клетки могли сохраниться в организме, что повышает вероятность рецидива.

Важным аспектом остается регулярное наблюдение после лечения, так как липосаркомы склонны к рецидивам даже после успешно проведенной операции.

В федеральной сети клиник «Евроонко» применяются современные методы диагностики и лечения липосарком, а также других видов мягкотканных сарком. В нашей клинике работают высококвалифицированные специалисты, которые выполняют хирургические операции любой сложности, используя новейшее медицинское оборудование и передовые технологии. Мы придерживаемся индивидуального подхода к каждому пациенту, разрабатывая оптимальные схемы лечения с учетом особенностей опухоли и общего состояния здоровья пациента. Для терапии липосарком мы применяем оригинальные противоопухолевые препараты, эффективность которых подтверждена клиническими исследованиями.

Список литературы:

1. Волков Александр Юрьевич, Неред Сергей Николаевич, Любченко Людмила Николаевна. "Забрюшинные неорганные липосаркомы: современный взгляд на проблему" Сибирский онкологический журнал, т. 18, № 5, 2019.
2. Яковлева Ю.С., Хайленко А.В., Гриднева Я.В., Матвеев В.Б.. "Диагностика опухоли почки и неорганной забрюшинной липосаркомы" Онкоурология, № 2, 2021.
3. Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е., Карселадзе А.И., Савёлов Н.А.. "Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы)" Сибирский онкологический журнал, № 1, 2018.
4. Самойлов А.С., Удалов Ю.Д., Восканян С.Э., Степанянц Н.Г., Аксененко А.В., Баксиян Г.А., Астахов Д.Н., Зугумова М.Ш.. "Хирургическое лечение рецидивной липосаркомы верхней конечности" Research'n Practical Medicine Journal, т. 7, № 1, 2020, стр. 66-74.