Гемобластозы — это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворной системы и лимфатической ткани. Сюда относят лейкозы и лимфомы. При лейкозах опухоль первично поражает костный мозг и кроветворение, а при лимфомах — лимфатические узлы. Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных опухолей человека, причем около трети случаев приходится на детей первых 5 лет жизни.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Причины образования гемобластозов
Гемобластозы возникают из-за мутации стволовых или полипотентных клеток, которые в последствии дают пул опухолевых клеток. Привести к таким мутациям могут следующие факторы:
- Ионизирующее излучение, или радиация. В пользу этого фактора свидетельствует резкий рост заболеваемости гемобластозами среди жителей Хиросимы и Нагосаки, переживших ядерный взрыв. Также эта проблема характерна для населения и ликвидаторов катастрофы на ЧАЭС, и, более того, риск развития лимфомы и лейкозов выше среди пациентов, перенесших лучевую терапию, и даже среди врачей-радиологов.
- Химические агенты. Сюда относят производственные факторы, в частности воздействие бензола, использование цитостатиков (мелформан, лейкарен и др), некоторые антибиотики. Лекарственные препараты влияют как на пациентов, которые их принимают, так и на медперсонал, который, например, готовит этот препарат (разводит его) и проводит инъекции или инфузии.
- Вирусы. Есть данные, что вирус Эпштейна-Барр, Т-лимфоцитарный вирус могут спровоцировать развитие некоторых видов лимфом и лейкозов.
- Наследственность и генетика. У лиц, кровный родственник которых страдает от гемобластоза, шансы заболеть выше, чем среди общей популяции. Кроме того, есть данные о существовании так называемых лейкозных семей. Также есть данные о том, что гемобластозы чаще развиваются у лиц с генетическими синдромами — синдромов Дауна, Клайнфельтера, Луи-Барра, Вискотта-Олдриджа и др.
Симптомы гемобластозов
Симптомы гемобластозов определяются конкретной формой заболевания. Но есть и несколько общих проявлений:
- Необъяснимое снижение веса, более, чем на 10% за последние полгода.
- Ночная потливость.
- Необъяснимое повышение температуры тела.
- Увеличение лимфатических узлов. Если это поверхностно расположенные узлы, их можно увидеть или прощупать. Внутренние узлы визуализируют с помощью УЗИ, рентгена или КТ.
- Поражение косного мозга. Инфильтрация опухолевым клоном костного мозга приводит к нарушению кроветворения и, как следствие, к развитию анемии, иммунодефицитных состояний и проблем со свертываемостью крови.
- Анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых, общей слабостью, снижением толерантности к физическим нагрузкам, ухудшению качества волос и ногтей.
- Иммунодефициты проявляются частыми инфекциями, которые с трудом поддаются лечению.
- Нарушение системы свертывания крови приводит к кровоизлияниям, которые сначала выглядят как петехиальная сыпь или синяки. В тяжелых случаях это могут быть обширные гематомы и спонтанные кровотечения.
- Также инфильтрация костного мозга приводит к образованию там опухолевых конгломератов, которые проявляются болью, деформацией костей, спонтанными переломами.
- При поражении центральной нервной системы развивается нейролейкемия, которая проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами и другими неврологическими симптомами.
Классификация гемобластозов
Как мы уже говорили, все гемобластозы делятся на лейкозы и лимфомы. При лейкозах первично поражается система кроветворения в костном мозге, а при лимфомах — лимфатическая система, в частности лимфоузлы. По мере прогрессирования патологии, процесс трансформируется и вовлекает уже и костный мозг. Классификация лейкозов и лимфом весьма обширна, поэтому мы остановимся только на общих моментах.
Лейкозы бывают острые и хронические. Это разделение основано не столько на особенностях течения заболевания, сколько на степени зрелости опухолевого клона. При острых лейкозах поражаются незрелые клетки, бласты, поэтому их еще называют бластными лейкозами. Встречаются они чаще у детей, имеют острое начало и агрессивное течение. Если вовремя не начать лечение, пациент погибает за несколько недель или месяцев. Вместе с тем, достигнуты большие успехи в лечении данных патологий, и есть много шансов на полное выздоровление.
Субстратом хронических лейкозов выступают более зрелые клетки. Развивается заболевание медленно, годами. Сложно поддается полному излечению, но вполне успешно может контролироваться.
Также лейкозы классифицируются в зависимости от класса пораженных клеток, например, лимфолкйкоз, миелоцитарный лейкоз и др.
Лимфомы делятся на два большие класса — ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Для первых характерно наличие в опухолевой ткани клеток Березовского-Штернберга. Классификация неходжкинских лимфом обширна. Мы отметим только, что среди них выделяют индолентные формы, которые имеют вялотекущий характер и могут развиваться годами (полное излечение здесь практически невозможно даже в случае полной ремиссии), и агрессивные лимфомы. Они растут быстро и агрессивно, но очень чувствительны к химиотерапии.
Диагностика гемобластозов
В рамках диагностики проводится обнаружение опухоли и ее идентификация. Заподозрить лейкоз можно по банальному анализу крови, лимфому — по увеличению лимфатических узлов. Далее проводят типирование злокачественных клеток, определяется их фенотип, степень зрелости и другие параметры. С этой целью берется биопсия костного мозга, лимфатического узла или пораженной ткани, и, наконец, проводится оценка стадии заболевания. Для каждой нозологии используются свои критерии.
Лечение гемобластозов
Схема лечения гемобластозов определяется видом заболевания и особенностью его течения. Индолентные формы при отсутствии симптомов подлежат динамическому наблюдению. Терапия в этих случаях назначается при наличии данных за прогрессирование и появление симптоматики. Острые и агрессивные формы гемобластозов подлежат немедленному началу лечения. Основой его является химиотерапия. В некоторых случаях может быть показана лучевая терапия.
Опасность и осложнения гемобластозов
Подавляющее большинство гемобластозов при неэффективности лечения является смертельно опасными. Гибель пациента обусловлена замещением нормального кроветворения и развитием тяжелых инфекций, кровотечений и анемий. Кроме того, может поражаться центральная нервная система с развитием нейролейкемии. Также опухоль оказывает выраженное токсическое действие на организм.
У пациентов, которые успешно прошли лечения и достигли длительной ремиссии, также могут быть проблемы, связанные с агрессивным лечением:
- Бесплодие. Может развиваться как из-за некоторых протоколов химиотерапии, так и из-за лучевой терапии на область малого таза. Перед началом лечения молодым пациентам, планирующим в будущем иметь детей, рекомендуют произвести криоконсервацию яйцеклеток и спермы.
- Инфекционные заболевания. Многие пациенты с гемобластозами становятся восприимчивыми к инфекциям, особенно это касается лиц с удаленной селезенкой. В этой связи необходимо, как минимум, своевременно обращаться к врачу при первых признаках заболевания.
- Развитие вторичных злокачественных опухолей. Например, в настоящее время у пациентов с лимфомой Ходжкина в долгосрочной перспективе риск погибнуть от вторичной опухоли выше, чем от самой лимфомы. Индуцированные опухоли являются большой проблемой при лечении гемобластозов, что требует постоянного поиска новых, более безопасных методов лечения.
Профилактика
Как таковых методов профилактики не существует. Из общих рекомендаций можно отметить применение средств индивидуальной защиты при работе с вредными факторами производства, ограничение лучевой нагрузки. Для профилактики индуцированных гемобластозов ведется поиск новых методов лечения первичных опухолей.
Прогноз
Прогноз определяется видом гемобластоза и его ответом на лечение. Есть формы заболевания с благоприятным течением, например, кожная лимфома, пациенты от нее не погибают. Большие успехи достигнуты в лечение агрессивных форм гемобластозов, в частности острых лейкозов и многих видов лимфом. Пациенты достигают длительный полных ремиссий и могут рассчитывать на полное выздоровление в 70% случаев. Хронические лейкозы также в большинстве случаев поддаются контролю, полностью их вылечить не представляется возможным, но жить долгие годы — вполне.
В «Евроонко» лечением гемобластозов занимается квалифицированный медицинский персонал с большим опытом работы. Современная материально техническая база позволяет проводить лечение на высочайшем уровне согласно мировым стандартам.
