Гемобластозы

Гемобластозы представляют собой группу злокачественных новообразований, поражающих кроветворные ткани и лимфатическую систему. Эти опухолевые заболевания включают в себя такие формы, как лейкозы и лимфомы. Лейкозы поражают костный мозг и кроветворение, тогда как лимфомы чаще всего образуются в лимфатических узлах, что приводит к их увеличению и нарушению функции. Гемобластозы входят в число наиболее распространенных онкологических заболеваний у человека, причём около трети всех случаев выявляется у детей в возрасте до пяти лет.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Причины образования гемобластозов

Гемобластозы возникают из-за генетических мутаций в стволовых или полипотентных клетках. Эти мутации могут провоцироваться различными факторами, к числу которых относятся:

• Ионизирующее излучение. Последствия облучения для организма подтверждаются резким ростом случаев гемобластозов среди жителей Хиросимы и Нагасаки, переживших ядерный взрыв. Повышенный риск заболевания также выявлен у ликвидаторов аварии на ЧАЭС и у пациентов, получавших курсы лучевой терапии. Вероятность развития лейкозов и лимфом выше и у врачей-радиологов.
• Воздействие химических веществ. К факторам риска относят производственные условия, например, при контакте с бензолом. К факторам риска также относят применение некоторых лекарственных препаратов, включая цитостатики и определенные антибиотики. Опасность химического воздействия касается как пациентов, принимающих данные препараты, так и медицинского персонала, проводящего подготовку и введение таких препаратов.
• Инфекции, вызванные вирусами. Вирус Эпштейна-Барр и Т-лимфотропный вирус человека являются возможными причинами отдельных видов лейкозов и лимфом.
• Генетическая предрасположенность. У людей, чьи близкие родственники страдали гемобластозами, риск развития данных заболеваний выше, чем у общей популяции. Кроме того, установлена связь гемобластозов с рядом генетических синдромов, таких как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера и другие.

Симптомы гемобластозов

Симптоматика гемобластозов варьируется в зависимости от формы заболевания, однако выделяют несколько общих признаков:

• Необъяснимая потеря веса. Снижение массы тела на более чем 10% за последние полгода без изменений в рационе или физической активности.
• Ночная потливость. Чрезмерное потоотделение во время сна, часто сопровождающееся ощущением слабости и недомоганием.
• Повышенная температура тела. Постоянная или периодическая лихорадка, не имеющая очевидных инфекционных причин.
• Увеличение лимфатических узлов. Поверхностные лимфоузлы могут быть видны или прощупываться, а изменения во внутренних узлах обнаруживаются с помощью ультразвукового исследования, рентгена или компьютерной томографии.
• Поражение костного мозга. Инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками вызывает нарушение кроветворения, что проявляется в виде анемии, иммунодефицита и проблем со свертыванием крови.

Также могут быть и другие менее специфичные симптомы:

• Анемия. Сопровождается бледностью кожи и слизистых, общей слабостью, сниженной выносливостью и ухудшением состояния волос и ногтей.
• Иммунодефицит. Проявляется в виде частых инфекций, которые трудно поддаются лечению.
• Нарушение свертываемости крови. Проявляется в виде подкожных кровоизлияний, которые могут выглядеть как мелкая сыпь или синяки. В тяжелых случаях могут быть крупные гематомы и спонтанные кровотечения.
• Поражение костей. Опухолевые конгломераты в костном мозге могут вызывать боли, деформации костей и спонтанные переломы.
• Неврологические проявления. Поражение центральной нервной системы приводит к развитию нейролейкемии, симптомами которой являются головная боль, тошнота, рвота и судороги.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делятся на два основных типа: лейкозы и лимфомы. При лейкозах патология развивается в системе кроветворения костного мозга, тогда как при лимфомах изначально поражаются лимфатическая система. Классификация этих заболеваний обширна и сложна. Далее будут перечислены основы этих классификаций.

Лейкозы

Лейкозы классифицируются на острые и хронические формы.

• Острые лейкозы. Поражают незрелые клетки (бласты), поэтому их также называют бластными лейкозами. Данная форма чаще встречается у детей. Она характеризуется острым началом и агрессивным течением. Без своевременного лечения острая форма может привести к летальному исходу за несколько недель или месяцев, однако современные подходы позволяют достичь высокой вероятности полного выздоровления.
• Хронические лейкозы. Поражают более зрелые клетки и развиваются медленнее, иногда на протяжении нескольких лет. Полное излечение хронических форм затруднено, но заболевание поддается контролю и поддерживающей терапии.

Также лейкозы классифицируются по типу клеток в которых развивается заболевание, например выделяют лимфолейкоз и миелоцитарный лейкоз.

Лимфомы

Лимфомы подразделяются на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские лимфомы:

• Ходжкинские лимфомы. Характеризуются наличием особых клеток Березовского-Штернберга в опухолевой ткани.
• Неходжкинские лимфомы. Включают множество подвидов, которые различаются по типу клеток и агрессивности. Среди них выделяют индолентные (медленно растущие) лимфомы, которые развиваются годами, но почти не поддаются полному излечению, и агрессивные лимфомы, которые характеризуются быстрым прогрессированием, но чувствительны к химиотерапии.

Эта классификация гемобластозов лежит в основе подходов к диагностике и лечению этих заболеваний.

Диагностика гемобластозов

Диагностика гемобластозов требует комплексного подхода, который позволяет обнаружить опухоль, установить ее тип и определить стадию заболевания. На начальных этапах заподозрить лейкоз можно на основании стандартного анализа крови, а лимфому — по увеличению лимфатических узлов. Для подтверждения диагноза и дальнейшей оценки состояния пациента проводятся следующие обследования:

• Анализ крови. Изменения в общем анализе крови, такие как анемия, тромбоцитопения или лейкоцитоз, могут свидетельствовать о наличии злокачественного процесса.
• Биопсия. Основным методом уточнения диагноза является биопсия пораженной ткани, то есть костный мозг или лимфатические узлы. Этот метод позволяет провести типирование клеток опухоли, выявить их морфологические и иммунологические особенности.
• Цитогенетические и молекулярные исследования. Исследования биопсийного материала на клеточном и генетическом уровнях помогают уточнить тип гемобластоза и его потенциальное поведение. Это позволяет выбрать оптимальную тактику терапии.
• Инструментальные методы. Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяют выявить степень распространенности опухоли и ее влияние на внутренние органы и лимфатические узлы.

Эти методы, входящие в диагностику гемобластозов, играют ключевую роль в постановке точного диагноза и дальнейшем планировании лечения. Своевременное и точное выявление злокачественного процесса — залог успешного лечения и повышения качества жизни пациента.

Лечение гемобластозов

Выбор подхода к лечению гемобластозов зависит от вида заболевания, его стадии и индивидуальных особенностей пациента. Основные методы включают:

• Химиотерапия. Основной и наиболее эффективный метод лечения большинства форм гемобластозов. Химиотерапевтические препараты разрушают опухолевые клетки или замедляют их рост. Острые формы гемобластозов, такие как острые лейкозы и агрессивные лимфомы, требуют немедленного начала интенсивной химиотерапии, тогда как при индолентных формах лечение может назначаться только при наличии симптомов или признаков прогрессирования заболевания.
• Лучевая терапия. В некоторых случаях показано использование лучевой терапии для разрушения опухолевых клеток в определенных участках организма. Она применяется в сочетании с химиотерапией либо самостоятельно для контроля местных проявлений заболевания.
• Трансплантация костного мозга. При ряде агрессивных и рецидивирующих форм гемобластозов, а также при неэффективности других методов лечения, может потребоваться трансплантация костного мозга. Эта процедура позволяет восстановить кроветворение у пациента после интенсивной химиотерапии и облучения.
• Таргетная терапия и иммунотерапия. Современные подходы, такие как таргетная терапия и иммунотерапия, направлены на избирательное воздействие на опухолевые клетки с минимальным влиянием на здоровые ткани. Эти методы особенно эффективны для некоторых подтипов лимфом и лейкозов и обладают меньшим количеством побочных эффектов по сравнению с традиционной химиотерапией.

Каждая схема лечения подбирается индивидуально и может меняться в зависимости от реакции пациента на терапию. Лечение гемобластозов требует комплексного подхода и нередко включает несколько методов, что позволяет достичь ремиссии или полного выздоровления в большом числе случаев.

Опасность и осложнения гемобластозов

Гемобластозы представляют серьезную угрозу для жизни пациента, особенно в случаях, когда лечение оказывается недостаточно эффективным. При отсутствии лечения или его низкой результативности заболевания часто приводят к летальному исходу из-за замещения нормального кроветворения опухолевыми клетками и развития тяжелых осложнений.

Основные опасности и осложнения гемобластозов включают:

• Тяжелые инфекции. Иммунодефицитное состояние, вызванное поражением костного мозга, приводит к снижению защитных функций организма. Пациенты с гемобластозами склонны к частым инфекционным заболеваниям, которые трудно поддаются лечению и могут вызвать серьезные осложнения.
• Анемия и кровотечения. Нарушение кроветворения приводит к дефициту эритроцитов и тромбоцитов, что проявляется анемией и повышенной кровоточивостью. В тяжелых случаях кровоизлияния могут привести к обширным гематомам и опасным для жизни состояниям.
• Нейролейкемия. При поражении центральной нервной системы развиваются неврологические симптомы, такие как головная боль, тошнота, рвота или судороги. Это осложнение может существенно ухудшить качество жизни пациента и требует особого подхода к лечению.
• Токсическое воздействие опухоли. Продукты распада опухолевых клеток оказывают токсическое действие на организм, что может вызывать выраженное ухудшение состояния и дополнительные проблемы со здоровьем.

Для пациентов, достигших длительной ремиссии после интенсивного лечения, также существуют риски развития осложнений:

• Бесплодие. Определенные схемы химиотерапии и лучевая терапия могут негативно повлиять на репродуктивные функции. Молодым пациентам, планирующим иметь детей в будущем, часто рекомендуют провести криоконсервацию спермы и яйцеклеток перед началом лечения.
• Повышенная чувствительность к инфекциям. Пациенты с удаленной селезенкой и те, кто прошел лечение гемобластозов, могут быть более уязвимы к инфекциям.
• Риск развития вторичных злокачественных опухолей. У пациентов, прошедших лечение лимфомы Ходжкина, риск возникновения вторичной опухоли со временем становится выше, чем риск возвращения основной болезни. Это требует постоянного мониторинга и поиска новых, безопасных методов лечения для предотвращения рецидивов и вторичных опухолей.

Профилактика

На сегодняшний день специфических методов профилактики гемобластозов не существует. Однако существует ряд рекомендаций, выполнение которых помогает снизить риск развития данных заболеваний:

• Защита от вредных производственных факторов. Использование средств индивидуальной защиты при работе с химическими веществами и потенциально опасными веществами, такими как бензол, снижает вероятность мутаций клеток и, следовательно, риск гемобластозов.
• Контроль лучевой нагрузки. Ограничение контакта с ионизирующим излучением, особенно для людей, работающих в радиологических службах и на предприятиях с радиоактивными материалами, позволяет минимизировать воздействие радиации на организм.
• Здоровый образ жизни. Соблюдение принципов здорового образа жизни, включая полноценное питание и отказ от вредных привычек, укрепляет иммунитет и общую устойчивость организма.

Для профилактики индуцированных гемобластозов в медицинских учреждениях также ведется активный поиск новых методов лечения первичных опухолей, которые минимизируют риск возникновения вторичных злокачественных процессов. Важно помнить, что регулярные обследования и обращение за медицинской помощью при первых симптомах заболевания помогают выявить проблемы на ранних стадиях и своевременно приступить к лечению.

Прогноз

Прогноз пациентов с гемобластозами зависит от типа заболевания, стадии его выявления и реакции организма на терапию. Современные методы лечения, включая интенсивную химиотерапию и таргетные подходы, позволяют добиться длительных ремиссий и даже полного выздоровления у большинства пациентов с агрессивными формами, такими как острые лейкозы.

• Острые лейкозы и агрессивные лимфомы. В случае своевременного лечения и при должной поддержке пациенты могут достигнуть длительных ремиссий. Вероятность полного выздоровления может достигать 70% и более.
• Хронические лейкозы. Несмотря на то что хронические формы редко поддаются полному излечению, современные методы терапии позволяют контролировать заболевание на протяжении многих лет, значительно улучшая качество жизни пациентов.

В клинике «Евроонко» лечением гемобластозов занимается команда высококвалифицированных специалистов с многолетним опытом работы в области онкологии и гематологии. Современная материально-техническая база клиники позволяет проводить лечение, соответствующее мировым стандартам, с использованием передовых методов, включая химиотерапию, таргетную терапию, лучевую терапию и трансплантацию костного мозга. Это делает «Евроонко» одним из ведущих медицинских учреждений в области онкологии и лечения гемобластозов.

Список литературы:

1. "Онкоиммунология, гемобластозы" Медицинская иммунология, т. 11, № 4-5, 2021.
2. Овсянникова Елена Георгиевна, Щербак Людмила Александровна, Теплый Александр Давидович, Попов Евгений Антонович, Давыдкин Игорь Леонидович, Заклякова Людмила Владимировна, Левитан Болеслав Наумович. "Иммуногенетические аспекты гемобластозов" Астраханский медицинский журнал, т. 11, № 1, 2019.
3. Литвицкий Пётр Францевич, Жевак Т.Н. "Гемобластозы. Лейкозы лимфоидного происхождения" Вопросы современной педиатрии, т. 15, № 5, 2020.
4. Ермаков Георгий Александрович. "Этиологический аспект инфекционных осложнений гемобластозов у детей" Дальневосточный медицинский журнал, № 2, 2020.