Лидер частной медицины онкологического профиля в России
+7 (495) 668-82-28 пн.-сб. с 8.00 до 21.00 работаем круглосуточно 24/7 работаем круглосуточно 24/7 пн.-пт. с 9.00 до 18.00 пн.-пт. с 9.00 до 18.00
+7 (495) 668-82-28 круглосуточно пн.-сб. 8-21 круглосуточно пн.-пт. 9-18 пн.-пт. 9-18

Нодулярная лимфома

115191, Москва, Духовской переулок, 22Б
350015, Краснодар, Северная ул, 315
198035, Санкт-Петербург, Межевой канал, д.4, лит.А
603155, Нижний Новгород, Большая Печёрская ул., д.26

Нодулярная лимфома представляет собой редкий подвид лимфомы, отличающийся определенными морфологическими и клиническими особенностями. Полное название этого заболевания — нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Основное отличие данного типа лимфомы заключается в том, что при проведении биопсии в образцах пораженной ткани отсутствуют клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые обычно являются характерными для классических болезней Ходжкина.

Эта патология чаще всего поражает молодых людей, особенно мужчин, преимущественно в возрасте до 40 лет. Типичными местами её локализации включают лимфатические узлы, расположенные на шее и в подмышечных и паховых областях. При этом лимфоузлы средостения затрагиваются крайне редко. Заболевание нередко диагностируется на ранних стадиях, что значительно увеличивает шансы на благоприятный исход.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Причины нодулярной лимфомы

Точные причины возникновения нодулярной лимфомы остаются предметом активного изучения. В отличие от классической лимфомы Ходжкина, при этой форме заболевания отсутствуют следы генетического материала вируса Эпштейна-Барра, что делает вирусную теорию менее значимой в ее происхождении. Соответсвенно, механизм возникновения данной формы лимфомы отличается от других типов болезни Ходжкина, что требует особого подхода к ее изучению и лечению.

Основной гипотезой на сегодняшний день является генетическая предрасположенность. Считается, что развитие нодулярной лимфомы может быть связано с определенными генетическими мутациями, затрагивающими клетки иммунной системы. Исследования выявили в опухолевых клетках признаки реаранжировки генов иммуноглобулинов, а также некоторые специфические хромосомные аномалии. Эти изменения могут быть связаны с нарушениями в иммунной системе, которые предрасполагают к аномальному росту лимфоидных клеток и образованию опухоли.

Формы нодулярной лимфомы

С морфологической точки зрения нодулярная лимфома подразделяется на два основных типа: нодулярный и диффузный морфологические типы. Данная классификация базируется на строении опухолевой ткани и особенностях ее клеточного состава.

  1. Нодулярный морфологический тип – наиболее часто встречающийся вид, характеризующийся формированием узелковых структур в пораженных лимфатических узлах. Данный тип проявляется в виде отдельных скоплений клеток с лимфоидным преобладанием, разделенных между собой соединительнотканными перегородками.
  2. Диффузный морфологический тип – встречается крайне редко, составляет менее 1% всех случаев нодулярной лимфомы Ходжкина. Этот тип характеризуется равномерным распространением клеток без формирования узелков и упорядоченной структуры. Из-за редкости появления данной формы многие специалисты не выделяют ее в отдельный вариант и предпочитают рассматривать только нодулярный морфологический тип как основной.

Симптомы нодулярной лимфомы

Нодулярная лимфома встречается крайне редко, что затрудняет выделение её четких клинических проявлений. Даже в крупных онкологических центрах количество зарегистрированных случаев за многолетний период не превышает нескольких сотен. Тем не менее, определены некоторые особенности, характерные для этого заболевания, отличающие его от других типов лимфом Ходжкина и болезни Ходжкина в целом.

К основным симптомам нодулярной лимфомы относятся:

  • Увеличение лимфатических узлов, особенно на шее, в подмышечных и паховых областях. Эти узлы обычно безболезненны и могут оставаться увеличенными в течение длительного времени.
  • Медленное течение заболевания (индолентное), при котором симптомы могут развиваться на протяжении многих лет. Это отличает нодулярную лимфому от более агрессивных форм болезней, в которых наблюдается более быстрое прогрессирование заболевания.
  • Отсутствие поражения костного мозга и экстранодальных очагов поражения — в большинстве случаев болезнь ограничивается лимфатическими узлами, не затрагивая другие органы.
  • В-симптомы, такие как ночная потливость, лихорадка и потеря веса, которые часто встречаются при других типах лимфомы Ходжкина встречаются реже. Также при данном типе лимфом, воспалительные маркеры, такие как СОЭ, обычно остаются в пределах нормы.
  • Стабильные показатели биохимического анализа крови – значительные изменения, такие как повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), встречаются лишь изредка.

Благодаря таким особенностям, нодулярная лимфома часто выявляется на ранних стадиях и не представляет непосредственной угрозы жизни пациентов. В редких случаях (примерно в 5% случаев) возможно агрессивное течение болезни с более выраженной симптоматикой.

Стадии нодулярной лимфомы

Стадирование нодулярной лимфомы проводится по тем же принципам, что и при классической лимфоме Ходжкина, что позволяет точно оценить распространение заболевания и подобрать оптимальную терапию. В зависимости от числа и расположения пораженных лимфатических узлов, а также наличия поражений в других органах, выделяют четыре основные стадии:

  1. Локальная стадия (I стадия) — поражена одна группа лимфатических узлов, обычно в пределах одной анатомической области, например, шеи или подмышек.
  2. Регионарная стадия (II стадия) — поражается более одной группы лимфатических узлов, но все узлы расположены по одну сторону диафрагмы. Например, это могут быть лимфоузлы шеи и подмышек.
  3. Генерализованная стадия (III стадия) — поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. На этом этапе в процесс могут вовлекаться такие органы, как селезенка, что усложняет лечение и ухудшает прогноз.
  4. Диссеминированная стадия (IV стадия) — поражены внутренние органы (например, легкие, почки), что указывает на обширное распространение болезни за пределы лимфатической системы.

Для нодулярной лимфомы, в отличие от других болезней Ходжкина, характерны низкие показатели распространения на поздние стадии. В большинстве случаев диагностируется I или II стадия, что улучшает прогноз и облегчает лечение. Третья и четвертая стадии встречаются крайне редко, что обусловлено медленным течением этого вида лимфомы.

Диагностика нодулярной лимфомы

Диагностика нодулярной лимфомы начинается с выявления увеличенных лимфатических узлов в областях шеи, подмышек или паха. На основании первичного осмотра врач может заподозрить наличие болезни Ходжкина, после чего для подтверждения диагноза проводится биопсия. В рамках этого исследования образец пораженного лимфатического узла удаляется и проходит комплексное морфологическое, иммунофенотипическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое тестирование.

Ключевыми диагностическими особенностями для нодулярной лимфомы являются:

  • Экспрессия маркеров CD-20 и CD-45, которая характерна для данной формы лимфомы. Эти маркеры указывают на лимфоидное преобладание и отличают нодулярную лимфому от других видов лимфом Ходжкина.
  • Отсутствие экспрессии маркеров CD-30 и CD-15, которые обычно обнаруживаются при классической форме болезни Ходжкина. Их отсутствие является важным критерием для дифференцировки нодулярной лимфомы и помогает исключить другие лимфопролиферативные заболевания.

Для уточнения стадии заболевания и оценки распространения опухоли применяются дополнительные методы исследования:

  • Методы визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и обзорная рентгенография грудной клетки позволяют выявить пораженные лимфатические узлы, в том числе в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Эти методы помогают оценить степень вовлечения других органов и тканей в процесс.
  • Лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови. В большинстве случаев при нодулярной лимфоме специфические изменения не наблюдаются. Однако в редких случаях может отмечаться повышение СОЭ или уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
  • Пункция или трепанобиопсия костного мозга может потребоваться при подозрении на его поражение, но такие случаи встречаются крайне редко.

После полного обследования пациента относят к одной из прогностических групп по стадиям:

  1. Ранняя стадия с благоприятным прогнозом.
  2. Ранняя стадия с неблагоприятным прогнозом.
  3. Распространенная стадия.

Определение прогностической группы проводится по критериям GHSG или EORTC/GELA, что позволяет установить тактику лечения.

К факторам неблагоприятного прогноза относятся:

  • Массивное средостение — при данном синдроме на рентгене грудной клетки диаметр лимфомы составляет более 1/3 от всего средостения.
  • Поражение органов, например селезенки.
  • Возраст более 50 лет.
  • СОЭ выше 30 мм/ч.
  • Поражение 3 и более лимфатических сосудов.

Лечение нодулярной лимфомы

Лечение нодулярной лимфомы, ввиду ее редкости, основано на подходах, применяемых к классической лимфоме Ходжкина, поскольку проведение крупных исследований для определения наилучшего метода терапии пока невозможно. Однако для лечения этой формы все же предпочтение отдается специфическим схемам, которые показали эффективность именно для пациентов с нодулярной формой.

Основным методом терапии первой линии является химиотерапевтический протокол ABVD, который включает препараты доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Этот протокол продемонстрировал хорошие результаты в лечении лимфомы с высокой частотой ремиссии. Также, на основании клинических исследований было установлено, что нодулярная лимфома Ходжкина хорошо отвечает на терапию ритуксимабом, который может быть добавлен к стандартной схеме ABVD для улучшения результатов. Ритуксимаб, представляя собой моноклональное антитело, воздействует на CD20-положительные клетки, что делает его особенно эффективным в случаях, когда опухоль проявляет соответствующие маркеры.

Комбинированное использование протокола ABVD с ритуксимабом позволяет достичь полной ремиссии примерно у 87-96% пациентов, что указывает на высокую чувствительность этого вида лимфомы к терапии.

Лечение ранних стадий нодулярной лимфомы с благоприятным прогнозом

Пациенты с первой стадией нодулярной лимфомы Ходжкина и благоприятным прогнозом (без дополнительных факторов риска) составляют наиболее многочисленную группу среди больных данной нозологией — это более 60% от всех пациентов с нодулярной лимфомой. Благодаря раннему выявлению и минимальному риску осложнений, лечение этих пациентов дает высокие результаты, и общая выживаемость практически достигает 100%, независимо от выбранного метода терапии.

Для лечения ранней стадии нодулярной лимфомы с благоприятным прогнозом могут применяться следующие подходы:

  • Динамическое наблюдение — включает регулярный контроль за состоянием пациента до первых признаков прогрессирования заболевания. Это обосновано индолентным (медленным) течением болезни, когда активное лечение может быть отложено.
  • Лучевая терапия — прицельное облучение в суммарной очаговой дозе (СОД) 36 Гр на пораженные лимфоузлы. Этот метод позволяет уничтожить опухолевые клетки при минимальном воздействии на здоровые ткани.
  • Комбинированная терапия (лучевая терапия + ритуксимаб) — при снижении дозы облучения до 30 Гр и добавлении ритуксимаба достигается усиленный эффект при низких рисках осложнений.
  • Хирургическое удаление — применяется для единичных опухолевых очагов, если они доступны для резекции. Этот метод позволяет исключить или минимизировать необходимость химиотерапии или облучения.
  • Полихимиотерапия по протоколу ABVD — стандартный метод, используемый при лимфоме Ходжкина, доказавший свою эффективность в лечении и нодулярной лимфомы.
  • Монотерапия ритуксимабом — подходит для пациентов с минимальными опухолевыми изменениями и позволяет избежать побочных эффектов от химиотерапии и облучения.

При выборе метода терапии учитываются возможные отдаленные осложнения, такие как развитие вторичных опухолей (например, рак щитовидной железы после лучевой терапии шеи) или снижение фертильности вследствие облучения паховых лимфоузлов. В большинстве случаев предпочтение отдается наименее агрессивному вмешательству, чтобы минимизировать долгосрочные риски для здоровья пациента.

Лечение рецидивов

Для лечения рецидивов нодулярной лимфомы Ходжкина, четкие стандарты не разработаны. Основным методом является высокодозная химиотерапия, после которой проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток для восстановления кроветворения. В последние годы особые надежды возлагаются на новые подходы в лечении, такие как иммунотерапия офатумумабом и таргетная терапия ибрутинибом, которые могут стать перспективными вариантами для пациентов с рецидивами.

Возможные последствия нодулярной лимфомы

Основной опасностью нодулярной лимфомы является риск ее трансформации в более агрессивную форму — В-клеточную неходжкинскую лимфому. Первые данные об этом риске появились еще в 90-х годах прошлого столетия, и в последующие годы клинические исследования подтвердили возможность такой трансформации. По данным Европейской рабочей группы по лимфомам, у 2,7% пациентов с нодулярной лимфомой в течение 6–8 лет развивается вторая, более агрессивная лимфома, тогда как среди пациентов с классическими формами болезни Ходжкина такой риск составляет всего 0,9%. Молекулярно-генетические исследования подтверждают клональное происхождение этих опухолевых линий, что указывает на общие генетические изменения в клетках изначальной и вторичной опухолей.

Прогноз при нодулярной лимфоме

Нодулярная лимфома отличается медленным течением и высокой степенью курабельности. Это в большинстве случаев обеспечивает благоприятный прогноз для пациентов. Благодаря особенностям течения и хорошему ответу на терапию, прогноз при данном типе лимфомы Ходжкина часто является благоприятным, особенно если заболевание диагностировано на ранней стадии.

Тем не менее, основной причиной ухудшения долгосрочного прогноза являются отдаленные осложнения после лечения. Среди таких осложнений выделяются:

  • Патологии сердечно-сосудистой системы — возникают как последствие терапии и могут проявляться через несколько лет после лечения. Облучение в зоне грудной клетки или использование кардиотоксичных препаратов повышает риск таких проблем.
  • Вторичные злокачественные новообразования — облучение и химиотерапия могут увеличить риск возникновения вторичных опухолей, таких как рак щитовидной железы, легких или желудочно-кишечного тракта.
  • Снижение фертильности — возможно после проведения химиотерапии или облучения в зоне паховых лимфатических узлов.

Для улучшения долгосрочных результатов и снижения рисков осложнений ведется поиск более безопасных и щадящих методов лечения. В последние годы расширяются возможности использования ритуксимаба, который все чаще применяется в стандартных протоколах для первой линии терапии нодулярной лимфомы. Современные технологии лучевой терапии также позволяют точно направлять дозу облучения на опухолевый очаг, минимально затрагивая здоровые ткани, что снижает вероятность развития вторичных осложнений.

Благодаря этим усовершенствованиям, прогноз при нодулярной лимфоме остается благоприятным, особенно если лечение проводится с учетом возможных долгосрочных последствий и современных технологий.

В клинике «Евроонко» накоплен значительный опыт лечения как нодулярной лимфомы, так и классической формы лимфомы Ходжкина. Благодаря высокому уровню квалификации врачей и современной материально-технической базе клиники, лечение проводится в полном соответствии с мировыми стандартами и новейшими клиническими рекомендациями.

Запись на консультацию круглосуточно
+7 (495) 668-82-28

Список литературы:

  1. Моисеева Т.Н., Аль-Ради Л.С., Ковригина А.М., Горячева С.Р., Джулакян У.Л., Марголин О.В., Скидан Н.И., Цейтлина М.А., Кравченко С.К. Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием: принципы диагностики и лечения. Терапевтический архив. 2015;87(11): 78‑83.
  2. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. Лимфома Ходжкина. Клинические рекомендации, 2020.
  3. Бирман Ф., Горвиц С., Гой А. Лимфомы. Издательство, Гранат, 2015 г.
  4. Е.А. Демина, В.Я. Мельниченко, В.О. Саржевский, Н.Е. Мочкин. Лимфома Ходжкина. Клиника, диагностика, лечение. Учебное пособие. ДПК Пресс, 2021.
  5. Демина Е.А. РУКОВОДСТВО ПО ЛЕЧЕНИЮ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА. Карманные рекомендации. Специализированное издание, предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.
  6. Шуплецова Ирина Александровна, Ковригина А.М., Моисеева Т.Н., Дорохина Е.И., Куликов С.М. Клинико-патоморфологическое сопоставление различных иммуноморфологических подвариантов нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием на этапе первичной диагностики опухоли. // Клиническая онкогематология. 2019. №2.
  7. Демина Е. А., Тумян Г. С., Чекан А. А., Кичигина М. Ю., Антипова А. С., Пробатова Н. А., Павловская А. И., Кокосадзе Н. Е., Ковригина А. М., Трофимова О. П., Османов Е. А. Редкое заболевание — Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием: обзор литературы и собственные наблюдения. // Клиническая онкогематология. 2014. №4.
  8. Sidda A, Naleid NK, Manu G, Graffeo V, Jamil MO. Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma: Review of Current Literature and Case Discussion. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022 Jan-Dec;10:23247096221111767.
  9. Eichenauer DA, Fuchs M. Treatment of Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma: Where Do We Stand? Where Do We Go? Cancers (Basel). 2023 Jun 23;15(13):3310.
  10. Eichenauer DA, Engert A. How I treat nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma. Blood. 2020 Dec 24;136(26):2987-2993.
Оцените эту страницу

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Сайт может использовать рекомендательные технологии. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных и правила применения рекомендательных технологий.

1 2

Политика обработки персональных данных © ООО «Центр инновационных медицинских технологий». 2012 - 2025
Товарный знак зарегистрирован. Все права защищены. Незаконное использование преследуется по закону.

1 2 3 4
Содержание данного интернет ресурса (сайт https://www.euroonco.ru/), включая любую информацию и результаты интеллектуальной деятельности, защищены законодательством Российской Федерации и международными соглашениями. Любое использование, копирование, воспроизведение или распространение любой размещенной информации, материалов и (или) их частей не допускается без предварительного получения согласия правообладателя и влечет применение мер ответственности.
Сведения и материалы, размещенные на сайте, подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Оставаясь на сайте, вы соглашаетесь с правилами использования файлов cookies. Сайт использует файлы cookies для правильного функционирования, индивидуального подбора контента в социальных сетях и сбора анонимной статистики о пользователях с помощью систем аналитики для повышения удобства использования.

Принять и закрыть

Вы подтверждаете, что ознакомлены с политикой и согласны с обработкой персональных данных.

Вы подтверждаете, что ознакомлены с политикой и согласны с обработкой персональных данных.

Ваш регион

Москва Выбрать другойДа, всё верно

Выберите город

  • Москва
  • Санкт-Петербург
  • Краснодар
+7 (495) 846-66-58 +7 (812) 565-09-80 +7 (861) 206-09-73 +7 (812) 565-09-81 +7 (812) 606-73-49 +7 (812) 612-01-65 +7 (861) 206-08-90 +7 (495) 846-66-74