Псевдомиксома

Псевдомиксома — это клиническое состояние, которое характеризуется слизистым асцитом (наличием большого количества слизистой жидкости в брюшной полости). В подавляющем большинстве случаев псевдомиксома сопровождается наличием опухолевых очагов в органах брюшной полости, которые и выделяют слизь.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Причины развития псевдомиксомы

Слизистая эпителиальная опухоль аппендикса является главной причиной развития псевдомиксомы. Однако подобные слизистые новообразования могут возникать и в толстой кишке, яичниках, желчном пузыре или непосредственно в брюшине.

К сожалению, однозначная причина развития данных опухолей неизвестна, и у каждого пациента она определяется индивидуально. Главные факторы риска, которые могут привести к развитию и прогрессированию заболевания, следующие:

• Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (дисбиоз, холецистит, неспецифический язвенный колит, синдром раздраженного кишечника и др.).
• Хронические системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, муковисцидоз).
• Перенесенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости.
• Поликистоз яичников у женщин.
• Травмы органов брюшной полости.

Независимо от первопричины, определяющим фактором прогноза заболевания является своевременность медицинской помощи и распространенность заболевания по брюшной полости.

Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости

Псевдомиксома брюшной полости традиционно считается доброкачественным процессом. Тем не менее, при быстром распространении опухолевых конгломератов заболевание приобретает злокачественное течение . Поэтому рекомендуется оценивать данное состояние как «погранично злокачественное».

Псевдомиксома не похожа на большинство раковых заболеваний, т.к опухолевые клетки редко распространяются через кровоток или лимфатическую систему. Вместо этого распространение клеток и прогрессирование заболевания происходит посредством слизи в брюшной полости.

Стадия и степень тяжести псевдомиксомы оценивается индивидуально, в зависимости от объема распространения процесса и наличия поражения рядом расположенных органов.

Выделяют следующие стадии:

1. Начальная стадия. Практически всегда бессимптомная, характеризуется формированием первичного опухолевого очага в аппендиксе (чаще всего) или другом органе брюшной полости.
2. Стадия распространения процесса. Появляются первые признаки заболевания, слизистая жидкость, и опухолевые конгломераты начинают сдавливать внутренние органы. Количество слизи в брюшной полости составляет до 2-3 литров.
3. Терминальная стадия. Обширное поражение брюшной полости с наличием слизистого выпота свыше 3-х литров, нарушением венозного оттока и наличием риска возникновения кишечной непроходимости.

Для точного определения стадии псевдомиксомы и прогноза обязательным является проведение дополнительных методов диагностики (указаны ниже).

Симптомы заболевания

Псевдомиксома часто протекает бессимптомно или же проявляется в виде неспецифических симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Это могут быть:

• Боль в животе или в области таза.
• Вздутие или увеличение размеров живота.
• Нарушение опорожнения кишечника, чаще задержка дефекации.
• Грыжеподобные образования или истинные грыжи.
• Снижение аппетита.
• Боль при половом акте в животе.
• Бесплодие.
• Анемия.

При сдавлении псевдомиксомой кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы или яичников могут появляться специфические для сдавливаемого органа симптомы.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев псевдомиксома диагностируется в виде случайной находки при проведении лапароскопического вмешательства по поводу диагностики или лечения другой патологии. Выявить наличие псевдомиксомы могут визуализационные методы диагностики, такие как:

• Ультразвуковая диагностика (УЗД) органов брюшной полости.
• Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с контрастированием.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с контрастированием
• Лапароскопия.

Другой группой методов диагностики является определение наличия онкологических маркеров в крови. Однако специфического маркера для псевдомиксомы не существует. Такие показатели, как СА-125, СА 19-9, хотя и применяются в практике, но обладают низкой специфичностью и чувствительностью.

Учитывая, что эпителиальная псевдомиксома может быть спутана с другим опухолевым процессом, для точной оценки новообразования используют пункционную биопсию. При этом исследовании участок опухоли изымают тонкой иглой для его последующего изучения под микроскопом.

Выбор метода диагностики лежит на враче, который комплексно оценивает клиническое состояние, результаты предыдущих исследований и наличие противопоказаний.

Методы лечения

Лечение псевдомиксомы в большинстве случаев является комплексным и заключается в оперативном (чаще лапароскопическом) удалении опухолевых конгломератов с последующей химиотерапией и назначением дополнительных медикаментов с учетом органа поражения.

Оперативное вмешательство

Основная цель оперативного лечения полимиксомы состоит в удалении опухолевых конгломератов и излишка слизи. В некоторых случаях необходимо также иссекать спайки, которые могут образовываться вследствие воспалительного процесса в брюшной полости.

Наиболее безопасным и эффективным методом лечения полимиксомы начальной стадии является лапароскопическое вмешательство. При этом виде оперативного лечения побочные эффекты минимальны, а период восстановления может быть сведен до 7-10 дней. В случае обширного распространения процесса производится открытое вмешательство через переднюю брюшную стенку. При поражении заболеванием органов брюшной полости (желчного пузыря, брюшины, лимфатических узлов) может понадобится их частичное или полное удаление.

Химиотерапия

Химиотерапия выполняется вторым этапом после хирургического лечения с целью предупредить рецидив (возобновление) заболевания. Специфические препараты принимаются курсами от 2-х недель до 1 месяца, а длительность лечения устанавливается индивидуально, в зависимости от динамики процесса выздоровления.

Прогноз

Ранее считалось, что полимиксома неаппендикулярного происхождения плохо поддается лечению. Однако ключевым фактором, определяющим прогноз, является распространенность в брюшной полости и вовлечение в процесс прилежащих органов.

При применении комплексного оперативного лечения и химиотерапии, в большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Общая 5-летняя выживаемость пациентов после лечения достигает 69–75%, общая 10-летняя выживаемость составляет до 57%.

Профилактика

Первичной специфической профилактики полимиксомы не существует. Ключевыми факторами, позволяющими снизить риск развития заболевания, является правильное питание, своевременное лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и регулярная комплексная скрининговая диагностика организма.

Вторичная профилактика с целью снизить вероятность рецидива полимиксомы состоит в регулярном контроле активности заболевания при помощи описанной выше диагностики, а также лечении сопутствующих хронических заболеваний.

В «Евроонко» лечение псевдомиксомы соответствует современным стандартам. Оно, как правило, комплексное и чаще всего включает хирургическое вмешательство, а также возможно назначение химиотерапии и дополнительных методов лечения.