Синдром Золлингера Эллисона: симптомы и лечение в «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Синдром Золлингера-Эллисона

115191, Москва, Духовской переулок, 22Б
350015, Краснодар, Северная ул, 315
198035, Санкт-Петербург, Межевой канал, д.4, лит.А
603155, Нижний Новгород, Большая Печёрская ул., д.26

Синдром Золлингера-Эллисона — клинические проявления гормонально-активной опухоли — гастриномы. Некоторые варианты гастрином имеют агрессивное течение и образуют метастазы. Продуцируемый в избыточных количествах гормон гастрин вынуждает слизистую оболочку желудка вырабатывать больше желудочного секрета, вызывая симптомы язвы с болью, рвотой, диареей. Иногда синдром Золлингера-Эллисона развивается в течение нескольких часов, и становится причиной экстренной операции.

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона описали в середине прошлого века, как язвенную болезнь желудка, протекающую с диареей и избыточной выработкой желудочного сока при высоком уровне гастрина в крови.

Долгое время клинические проявления относили на счёт регулярных нарушений питания на фоне приёма алкоголя и острого стресса, позже нашли первоисточник проблемы в виде нейроэндокринной опухоли, чаще всего исходящей из органов желудочно-кишечного тракта.

Четкая этиологическая связь сделала оба медицинских термина синонимами, когда говорят про «гастриному», то предполагают «Золлингера-Эллисона» и наоборот. Между тем, гастринома — это объективно существующее новообразование, а синдром — изменяющиеся по выраженности и спектру клинические проявления.

Синдром Золлингера-Эллисона находят у одного человека из миллиона взрослых, а среди всех страдающих язвами желудка его доля составляет не более 1%. В когорте больных преобладают мужчины средних лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причина синдрома — выработка опухолевыми клетками гормонального вещества гастрина, заставляющего желудок продуцировать соляную кислоту без связи с приемом пищи и в очень большом количестве.

Гастринома в 60-80% случаев образуется в двенадцатиперстной кишке и в 20-40% — в поджелудочной железе. Типичная локализация — «треугольник гастриномы» на границе средней и нижней трети 12-перстной кишки у места впадения общего желчного протока.

Причина образования гастриномы — генетическая мутация. Практически у восьми из десяти больных мутация возникает случайно — спорадический вариант опухоли У оставшихся двух человек — наследственная болезнь, выражающаяся в склонности к образованию множества разных опухолей, продуцирующих гормонально активные вещества, краткое название патологии — синдром МЭН 1 типа. Гастринома образуется у каждого второго с семейным МЭН-1, а у каждого третьего с гастриномой при тщательном обследовании находят признаки МЭН.

Гастрин-продуцирующие неоплазии изредка находит в яичниках и печени, почке и стенке желудка, даже в сердце и легких. И все они могут проявляться синдромом Золлингера-Эллисона.

Группа риска

Предсказать развитие спорадической гастриномы невозможно. Заподозрить синдром МЭН можно по семейной истории и характерным проявлениям, правда у каждого четвёртого с МЭН-1 не находят указаний на болезненных родственников, скорее всего, заболевание не замечали из-за невыраженных симптомов или принимали за иную болезнь.

У большинства со случайно развившейся — спорадической опухолью, патология чаще локализуется в поджелудочной железе, наследственная форма развивается преимущественно в 12-перстной кишке. Все родственники больного МЭН должны пройти обследование с генетическим «прицелом».

Наследственные неоплазии характеризуются развитием множества новообразований, начиная с раннего возраста, течение синдрома более мягкое и злокачественный вариант гастриномы встречается реже. Что касается эффективности хирургического лечения, то полного излечения при этой форме ожидать не приходится.

Симптомы гастриномы

Локализация нейроэндокринной опухоли и её размер не влияют на клинические проявления. У подавляющего большинства находят язвы желудка и 12-перстной кишки, что проявляется болями в животе, не имеющими характерных особенностей и похожими на боли при язве и гастрите. Как и язвенная болезнь, синдром Золлингера может иметь сезонный характер с обострениями весной и осенью. Для обычных язвенников характерна хеликобактерная инфекция, при гастриноме у подавляющего большинства пациентов хеликобактер пилори не находят.

Для гастрин-продуцирующей опухоли характерна обильная рвота на фоне внезапной абдоминальной боли. При использовании пациентом препаратов «противоязвенной» группы — ингибиторов протонной помпы (омепразол) — по поводу любого несварения, клинические проявления болезни меняются до неузнаваемости.

Часто пациенты жалуются на изжогу, которую на первых порах могут принять за проявления ГЭРБ.

Изобильная продукция желудочного сока может привести к хронической диарее.

Отличительная особенность наследственной формы — частое повышение продукции гормона паращитовидных желез, которое проявляется нарушениями кальциевого обмена. Нередко высокий уровень паратиреоидного гормона появляется до развития синдрома Золлингера-Эллисона. Определение концентрации паратгормона и ионизированного кальция — стандарт диагностики.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

У каждого пятого на момент эндоскопического обследования в желудке не находят изъязвления слизистой, что обусловлено цикличным течением процесса и использованием «желудочных» лекарств.

Заболевание диагностируют по многократному повышению в крови уровня гастрина, в том числе после провокационного теста, на фоне изменения кислотности (рН) желудочного сока, которую измеряют на протяжении суток.

Эндоскопическое УЗИ помогает обнаружить опухоль, правда, в стенке 12-перстной кишки видят только половину новообразований, более чувствительный метод выявления — КТ со сцинтиграфией рецепторов соматостатина. Чувствительность КТ и МРТ зависит от размера первичного новообразования, но визуализация необходима и для отслеживания динамики процесса, особенно метастазов.

Отличное кровоснабжение опухоли повышает ценность ангиографии и, конечно, ПЭТ.

Диагноз ставится после морфологического исследования кусочка опухоли.

Метастазирование

Две трети гастрином доброкачественны и не дают метастазов, агрессивность характерна для спорадических опухолей, но для МЭН-1 не типична.

Опухоли поджелудочной чаще всего дают метастазы в печень и лимфоузлы брюшной полости, гастриномы 12-перстной в печень «стреляют» едва ли в 10%. Часто поражаются кости, особенно плоские — таз, лопатки, ребра.

Вероятность метастазирования коррелирует с размером первичного новообразования. Метастазы могут продуцировать гастрин и усугублять проявления синдрома Золлингера-Эллисона.

Лечение гастриномы

Вне зависимости от характера опухоли единственный способ радикального избавления — её хирургическое удаление. При МЭН-1 вероятность излечения в результате операции невысока, поэтому тактика всегда индивидуальна и исходит из интересов пациента.

При наличии метастазов прибегают к лекарственной терапии и, по возможности, к паллиативной хирургии всех технически удаляемых образований. Эффективность химиотерапии не высока — чуть более 40%, поэтому результативность повышают химиоэмболизацией и таргетными препаратами.

Хорошее подспорье для лекарственной терапии — РЧА опухолевых очагов, в том числе метастазов в печени. РЧА можно использовать многократно, каждый раз добиваясь позитивного эффекта.

Прогноз

Гастринома растет медленно, агрессивный характер имеет каждая четвертая спорадическая опухоль и каждая шестая наследственная.

После операции вероятность 10 лет прожить без рецидива— 50%, при небольшого размера опухоли — 95%.

Метастазы в печень существенно сокращают жизнь, 10-летняя выживаемость после адекватного хирургического и лекарственного лечения не более 15%, но возрастает до 60%, если был удален единственный — солитарный печеночный метастаз.

Осложнения

Кроме тяжелого течения синдрома Золлингера-Эллисона гастринома приводит к характерным для язвы желудка осложнениям: кровотечению, перфорации стенки с развитием гнойного перитонита, грубому рубцеванию с образованием стриктур.

Профилактика

Неизвестна ведущая причина образования гастрином, поэтому действенная профилактика невозможна, что не исключает несомненную пользу профилактических осмотров с регулярной гастроскопией и анализами крови.

В разнообразии клинических проявлений, характерных для множества желудочно-кишечных заболеваний, непросто разглядеть редко встречающийся синдром Золлингера-Эллисона, поэтому гастриному редко выявляют на ранних стадиях. Бесконтрольное использование ингибиторов протонной помпы привело к тому, что средний срок от первых симптомов до выявления заболевания растянут на 5 лет. Специалисты «Евроонко» диагностируют и лечат это тяжелое заболевание, опыт и умение — главные элементы успешного лечения.

Запись на консультацию круглосуточно
+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Список литературы:

  1. Гуревич Л.Е. /Диагностика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта//Практическая онкология; 2005; 4.
  2. Маев И.В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т./ Синдром Золлингера—Эллисона: современные аспекты диагностики и лечения// РЖГГК; 2014; 4
  3. Assalia A., Gagner M./ Laparoscopic pancreatic surgery for islet cell tumors of the pancreas// World J Surg 2004; 28
  4. Ellison E.C., Johnson J.A. /The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations// Curr Probl Surg.; 2009; 46
  5. Gaztambide S., Vazquez F., Castaño L./Diagnosis and treatment of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)// Minerva Endocrinol; 2013; 38(1)
  6. Ito T., Cadiot G., Jensen R.T. /Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome: increasingly difficult// World J Gastroenterol.; 2012; 18(39)

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных.

1 2

Политика конфиденциальности © ООО «Центр инновационных медицинских технологий». 2012 - 2021
Товарный знак зарегистрирован. Все права защищены. Незаконное использование преследуется по закону.

1 2 3 4
Содержание данного интернет ресурса (сайт https://www.euroonco.ru/), включая любую информацию и результаты интеллектуальной деятельности, защищены законодательством Российской Федерации и международными соглашениями. Любое использование, копирование, воспроизведение или распространение любой размещенной информации, материалов и (или) их частей не допускается без предварительного получения согласия правообладателя и влечет применение мер ответственности.
Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Сайт использует файлы cookies для правильного функционирования, индивидуального подбора контента в социальных сетях и сбора анонимной статистики о пользователях с помощью систем аналитики для повышения удобства использования. Оставаясь на сайте, вы соглашаетесь с правилами использования файлов cookies.

Принять и закрыть

Нажимая на кнопку "Отправить", я даю согласие на обработку персональных данных

Нажимая на кнопку "Отправить", я даю согласие на обработку персональных данных

Ваш регион

Москва Выбрать другойДа, всё верно

Выберите город

  • Москва
  • Санкт-Петербург
  • Краснодар
  • Нижний Новгород
  • Самара
8 (495) 106-26-38 8 (812) 604-75-19 8 (861) 238-70-66 +7 (812) 604-34-46 +7 (812) 606-73-49 +7 (812) 612-01-65
Как доехать