Тромбоцитопения

Термин тромбоцитопения расшифровывается как снижение уровня тромбоцитов. Тромбоциты являются форменными элементами крови, которые необходимы для образования тромбов. Они помогают предотвратить избыточную потерю крови, образуя сгустки при повреждении стенки кровеносного сосуда.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Зачем нужны тромбоциты

Тромбоциты представляют собой один из трех основных видов форменных элементов крови. Они играют ключевую роль в процессе свертывания крови и обеспечивают быстрый ответ на повреждения сосудов. Важно отметить, что хотя их часто называют клетками, на самом деле они являются фрагментами мегакариоцитов — гигантских клеток костного мозга. Тромбоцит образуется путем отшнуровки фрагментов цитоплазмы, окруженной клеточной стенкой. Таким образом, полноценной клеткой он не является, их обычно называют форменными элементами.

Несколько интересных фактов о тромбоцитах:

• Тромбоциты обладают двумя ключевыми свойствами: способностью к прилипанию и склеиванию, что позволяет им образовывать пробки для остановки кровотечения.
• При активации они выделяют специальные молекулы, участвующие в свертывании крови и образовании тромба.
• Нормальный размер тромбоцитов составляет от 1 до 4 микрометров.
• Средний срок жизни составляет около 8 суток.
• В норме количество тромбоцитов в крови колеблется от 150 до 300 миллиардов на литр. Если это количество уменьшается, такое состояние называется тромбоцитопенией.

Как диагностируют тромбоцитопению

Число тромбоцитов подсчитывается в рутинном анализе крови. В зависимости от уровня их снижения, выделяют три степени тяжести патологии:

• Умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр.
• Резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр.
• Выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Причины низкого уровня тромбоцитов многообразны. Они могут быть разделены на две основные группы:

• Врожденные тромбоцитопении развиваются как результат наследственных нарушений кроветворения и часто сопровождаются изменениями в строении и функции тромбоцитов.
• Приобретенная тромбоцитопения вызывается различными причинами — большая кровопотеря, массированные тромбозы, токсическое действие на костный мозг (в том числе с помощью применения некоторых лекарств и лучевой терапии), разрушение тромбоцитов в результате аутоиммунных патологий. Также к низкому уровню тромбоцитов могут приводить некоторые заболевания, например, злокачественные опухоли кроветворной системы (лейкозы).

Очень редко тромбоцитопения является самостоятельным диагнозом — болезнь Верльгофа, при которой организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях это всего лишь один из признаков других патологий.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Алкоголизм. Алкоголь токсически действует на костный мозг, подавляя кроветворение, а с другой стороны, он приводит к нарушению биохимических процессов организма, в частности, снижает усвояемость важных микроэлементов, в том числе фолиевой кислоты, которая является важным компонентом для кроветворения.
• Беременность. Во время беременности женщина сталкивается с множеством факторов, способствующих развитию тромбоцитопении, таких как гормональные изменения, изменения системы гемостаза, увеличенная потребность в витаминах и другие.
• Заболевания печени также могут привести к низкому уровню тромбоцитов. Печень продуцирует вещества, которые являются важными компонентами системы гемостаза. Их недостаток может привести к повышенной кровоточивости и, как следствие, к усиленному расходу тромбоцитов, некоторых антибиотиков и др.
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — патология, при которой происходит интенсивное образование тромбов в мелких сосудах, и образуется большое количество микротромбов. Это может привести к значительному расходованию тромбоцитов и снижению их уровня в крови.
• Другие причины тромбоцитопении включают системную красную волчанку и системные васкулиты, сердечную недостаточность, лучевую терапию, которая, помимо уничтожения опухолевых клеток, может повредить красный костный мозг.

Причины резкой тромбоцитопении:

• Системная красная волчанка является серьезным аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система начинает разрушать не чужеродные агенты, а собственные ткани и органы. Это может привести к широкому спектру симптомов, включая воспаление суставов, кожные высыпания, поражение почек, сердца, легких и других органов.
• Тяжелый ДВС-синдром характеризуется интенсивным свертыванием крови в мелких сосудах. Это может привести к образованию множества микротромбов, которые, в свою очередь, вызывают нарушения кровотока и функционирования органов, а также к значительному расходованию тромбоцитов.
• Острые лейкозы являются формой рака крови, при которой красный костный мозг поражается злокачественными клетками. Эти аномальные клетки постепенно вытесняют нормальные клетки крови, что приводит к нарушению образования эритроцитов и тромбоцитов, и может вызвать тяжелую тромбоцитопению и анемию.
• Гемолитическая болезнь новорожденного развивается, когда антитела матери атакуют кровь ребенка. Это происходит из-за несовместимости по группе крови или резус-фактору между матерью и плодом. Антитела матери атакуют эритроциты плода, что может привести к их разрушению и развитию тромбоцитопении у ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

• Лучевая болезнь. Тромбоцитопения, в том числе лучевая, может развиваться в результате проведения лучевой терапии.
• Химиотерапия. Использование цитостатиков является стандартом при лечении многих злокачественных новообразований, но побочным эффектом является угнетение ростков костного мозга, в том числе и тромбоцитарного.
• Лейкозы — злокачественные опухоли кроветворной системы. При тяжелом течении опухоль поражает костный мозг, вытесняя нормальные клетки, что приводит к тромбоцитопеническим состояниям.

Симптомы

Симптомы тромбоцитопении могут значительно варьироваться, в зависимости от основного заболевания. Вот некоторые общие признаки, на которые следует обратить внимание:

• Появление синяков на коже без видимых причин.
• Замедленная остановка кровотечения после незначительных порезов или царапин.
• Частые носовые кровотечения, которые с трудом останавливаются.
• Кровоточивость десен и слизистой оболочки рта, проявляющаяся в появлении крови в слюне.
• Кровоизлияния происходят не только в поверхностных тканях, но и внутренних органах, что может привести, например, к инсультам.

Если у вас появились подобные симптомы, важно обратиться к врачу и сдать общий анализ крови. Если в результате обследования будут обнаружены низкие тромбоциты, вас направят к гематологу для более детального исследования.

Лечение тромбоцитопении зависит от ее степени. Умеренная и резкая тромбоцитопения часто могут быть успешно пролечены амбулаторно. Однако выраженная тромбоцитопения является серьезным состоянием, требующим немедленного вмешательства. В таких случаях пациента могут поместить в палату интенсивной терапии. План лечения будет определен на основе основного заболевания, приведшего к снижению количества тромбоцитов в периферической крови.

Тромбоцитопения и онкология

Тромбоцитопения является распространенной проблемой у пациентов с онкологическими заболеваниями. Ее проявления связаны как с самим действием болезни, так и с противоопухолевым лечением, особенно химиотерапией. Наиболее высокие риски отмечаются при применении гемцитабина и препаратов на основе платины (цисплатин и др).

Химиопрепараты по-разному действуют на тромбоциты:

• Алкилирующие агенты. Сюда относят те же препараты платины. Они действуют на стволовые клетки, из которых развиваются все клетки крови, в том числе и мегакариоциты, поэтому при их применении возникают и анемии и лейкоцитопении.
• Циклофосфамид. Он действует на более зрелые предшественники мегакариоцитов.
• Бортезомиб. Он блокирует процесс отшнуровки кровяных пластин от мегакариоцита.
• Также в химиотерапии используются препараты, которые стимулируют апоптоз (запрограммированная гибель клеток). ^[1]

К миелосупрессии приводит и применение лучевой терапии, которая также действует на все ростки кроветворения. Риски появления тромбоцитопении выше при облучении таза, поскольку там крупные кости с большим удельным весом красного костного мозга. При сочетанным применении химио и лучевой терапии риски пенических состояний возрастают. ^[2]

Некоторые опухоли сами по себе могут приводить к развитию тромбоцитопении. Чаще всего это злокачественные новообразования кроветворной и лимфатической системы — лейкозы и лимфомы. Они поражают костный мозг, вытесняя нормальные клетки крови. Солидные опухоли могут приводить к тромбоцитопении при поражении костей. Это могут быть костные саркомы или костные метастазы на распространенных стадиях онкологического процесса. ^[3]

При обнаружении у онкологического больного тромбоцитопении необходимо проводить всестороннюю оценку причин развития данного состояния, включая перечисленные выше, не связанные с онкологией патологии, лучевую терапию и химиотерапию.

Как тромбоцитопения мешает противоопухолевому лечению

Тромбоцитопения является потенциально опасным состоянием, поскольку сама по себе ухудшает состояние пациента и, кроме того, ограничивает применение некоторых противоопухолевых методов лечения.

При падении тромбоцитов ниже 100*109/л, проводится пересмотр протокола химиотерапии и снижение дозы лучевой терапии, поскольку возникает повышенный риск кровотечения. Если их уровень падает ниже 50*109/л, возникает риск серьезных кровотечений во время операции. Падение их уровня ниже 10*109/л повышает риски спонтанных кровотечений.

Список литературы:

1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
2. Low platelet count [2] 
3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3]