Саркоматоз — обширное метастазирование сарком мягких тканей и костей в другие органы. Аналогично протекает канцероматоз при раке высокой агрессивности. Все злокачественные процессы имеют общие закономерности развития и проникновения в ткани, однотипную на определённом этапе диагностику, разнятся только лечебные подходы.
Среди всех метастатических процессов саркоматоз занимает не более 5%, глобальная доля метастазов приходится на генерализованные раки. Саркомы вообще встречаются очень нечасто, ежегодно их диагностируют у 5 тысяч россиян, что составляет 0.8% от всех злокачественных заболеваний, но метастазы сарком, несомненно, агрессивнее, как правило, изначально при генерализации массивнее поражение и почти всегда трудно лечатся.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Классификация саркоматоза
Морфологически выделяют более полусотни клеточных вариантов сарком мягких тканей и полтора десятка опухолей костей, каждая опухоль из этого множества имеет собственный и непохожий на остальные состав клеток.
Следует знать, что лимфосаркомы вовсе не саркомы и не рак крови, а своеобразная и отдельная форма злокачественного перерождения лимфатической ткани и клеток крови. Общее у саркомы и лимфосаркомы только название и принадлежность к злокачественным новообразованиям, но это совершенно разные болезни.
Наиболее частые, из фактически очень редко встречающихся в жизни сарком, развиваются из мышечной, жировой, соединительной, хрящевой и костной ткани, то есть все они происходят из одной зародышевой ткани — мезенхимы. Рак возникает из исключительно из эпителиальных клеток, не связанных с мезенхимой.
Причины саркоматоза
Саркоматоз, как неблагоприятный результат дальнейшего распространения возникшей в организме злокачественной мезенхимальной опухоли, может быть первичным, то есть выявляется одновременно с материнским новообразованием — фактически 4 стадия болезни.
Саркоматоз может быть проявлением прогрессирования заболевания через некоторое, как правило, короткое время после радикального лечения первичной саркомы. В любом случае саркоматоз свидетельствует о диссеминации злокачественных клеток и генерализации заболевания.
В подавляющем большинстве случаев саркомы текут агрессивнее рака: короче свободный от болезни интервал, метастазы редко бывают одиночными и единичными, как правило, в поражённом органе много метастатических узлов, практически обсеменение — саркоматоз легких, печени, головного мозга.
Метастазирование связано не столько с размером первичного новообразования, сколько со степенью его агрессивности, поэтому качественное радикальное лечение первичной мягкотканой или костной саркомы снижает вероятность рецидива в зоне операции до 15%. Мезенхимальные новообразования малочувствительны к противоопухолевым лекарствам и ещё меньше к облучению, тем не менее, при некоторых морфологических вариантах сарком операцию обязательно дополняют профилактической химиотерапией и лучевой терапией.
Сегодня химиолучевое лечение первичных новообразований успешно совмещают с локальной гипертермией, добиваясь значимой регрессии первичной опухоли, но какие-то злокачественные клетки выживают во время лечения, впоследствии становясь метастазами.
Симптомы саркоматоза
Морфологическая структура опухоли определяет агрессивность течения, а клинические проявления заболевания преимущественно зависят от места расположения метастаза и их количества. Типичные для саркоматоза органы — легкие, затем печень, брюшная полость и головной мозг.
Легочное поражение в виде нескольких крупных опухолевых узлов может никак не отражаться на состоянии пациента, тогда как множественные и окруженные воспаленной легочной паренхимой метастазы индуцируют состояние, симптомами схожее с вялотекущей пневмонией.
Печеночные метастазы довольно долго проявляются всего лишь неясным ухудшением самочувствия и колебаниями аппетита — печень выполняет свои функциональные обязанности пока свободной от опухолевых клеток остается хотя бы треть органа. Существенное замещение саркоматозом печеночной паренхимы манифестирует постоянной тошнотой с частой рвотой, прогрессирующей слабостью, желтухой с асцитом и, наконец, печеночной недостаточностью.
В брюшной полости признаки саркоматоза аналогичны канцероматозу брюшины с нарушением функции желудочно-кишечного тракта, но реже отмечается накопление жидкости — асцит.
Симптомы саркоматоза головного мозга зависимы от размеров очагов, клинические проявления обусловлены расположением очагов и нарастанием внутричерепного давления.
Диагностика
Для выявления саркоматоза используют стандартные подходы: УЗИ грудной и брюшной полости, КТ или МРТ этих областей с контрастированием, МРТ головы, ПЭТ, КТ.
У большинства мезенхимальных образований отсутствуют собственные онкомаркеры.
При саркоматозе, выявленном одновременно с первичным новообразованием, обязательно выполняется биопсия опухоли с последующей плановой гистологией.
Лечение саркоматоза
При выявлении одиночного и технически резецируемого метастаза в легком или печени, его стараются удалить одновременно с первичным очагом, но не сразу, а после нескольких месяцев химиотерапии. При невозможности операции сразу прибегают к химиотерапии, так же как при обширном саркоматозе, развившемся через некоторое время после завершения радикального лечения.
При большинстве мягкотканых сарком используют ифосфамид с доксорубицином, во второй линии — гемцитабин и пазотиниб. Липосаркома отзывается на эрибулин и трабектедин. К трабектедину чувствительны также синовиальные и лейомиосаркомы. При ангиосаркомах химиотерапия обязательно включает таксаны. Иматиниб — препарат выбора при дерматофибросаркоме и саркомах желудка.
Стромальная саркома тела матки высокой дифференцировки часто содержит рецепторы эстрогенов, поэтому при диссеминации заболевания проводится гормональная терапия.
Потенциально излечима лекарствами только эмбриональная рабдомиосаркома, остальные варианты нельзя назвать высоко чувствительными к химиотерапии, но приостановить прогрессирование болезни возможно.
Огромное число клеточных вариантов и довольно низкая заболеваемость саркомами не позволяет провести достоверные клинические исследования, поэтому подбор лекарственной терапии требует индивидуального подхода и высоких диагностических технологий.
В нашей Клинике определение чувствительности опухолевых клеток к лекарственным препаратам — рутинная процедура, позволяющая индивидуальный подбор химиопрепаратов для оптимального лечения.
Список литературы:
- Алиев М.Д., Сушенцов Е.А. / Cовременная онкоортопедия// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи; 2012; № 4.
- Горбунова В.А., Феденко А.А., Истомин И.А. и др. /Высокодозный ифосфомид в комбинации с доксорубицином в лечениии сарком мягких тканей// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи; 2010; № 1.
- Зубарев А.Л. Кудрявцева Г.Т., Курильчик А.А. и др./Комбинированное лечение распространенных сарком мягких тканей// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи; 2010; № 2
- Alamanda V.K., Crosby S.N., Archer K.R., et al. /Predictors and clinical significance of local recurrence in extremity soft tissue sarcoma// Acta Oncol; 2013; 52.
- O`Donnell P.W., Griffin A.M., Eward W.C., et al. /The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma// Cancer; 2014; 120.
