Нейроэндокринные опухоли ЖКТ являются относительно редким заболеванием. На их долю приходится около 2% от всех видов злокачественных новообразований данной локализации. Опасность заболевания заключается не только в длительном бессимптомном течении, которое характерно для многих других видов рака. Определенные проблемы возникают и в процессе диагностики. Они обусловлены небольшим размером опухоли (1,5-2 см) и трудностями инструментальной визуализации тонкого кишечника. По этим причинам выявить первичный опухолевый очаг при распространении опухоли не удается, что негативно сказывается на лечении. В то же время нейроэндокринные опухоли характеризуются более благоприятным прогнозом по сравнению с другими видами рака.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Особенности нейроэндокринных опухолей тонкой кишки
Нейроэндокринные опухоли развиваются из клеток APUD-системы. Ее еще называют диффузной эндокринной системой, так как нейроэндокринные клетки имеются в различных органах, в том числе и в тонкой кишке. Они отвечают за выработку специфических гормонов (панкреатического полипептида, хромогранина).
Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки могут быть доброкачественными и злокачественными. Чаще выявляются именно злокачественные новообразования. Точные причины развития заболевания неизвестны. Ведущую роль специалисты отводят генетическим факторам и наследственной предрасположенности. Мутации в специфических генах, которые регулируют рост и деление нейроэндокринных клеток, могут передаваться из поколения в поколение и приводить к развитию заболевания.
Среди других факторов, которые в разной степени влияют на риск развития нейроэндокринных опухолей тонкой кишки, отмечаются:
- Сопутствующие заболевания эндокринной и иммунной системы.
- Воздействие токсических веществ.
- Частые стрессы.
- Вредные привычки.
- Хронические вирусные заболевания.
- Заболевания желудочно-кишечного тракта.
- Воздействие ионизирующего излучения и др.
Несмотря на способность нейроэндокринных опухолей вырабатывать гормоны, заболевание имеет длительный латентный период, что затрудняет раннюю диагностику. При этом каждая опухоль является непредсказуемой. У одних пациентов она может стремительно прогрессировать и распространяться по организму, а у других — развиваться медленно и не давать о себе знать длительное время.
Классификация нейроэндокринных опухолей
Все нейроэндокринные опухоли разделяются по стандартным параметрам, которые применимы и для других злокачественных новообразований. Для определения стадии применяется классификация TNM, которая имеет определенные особенности, характерные для данного вида опухолей.
При локализации первичной опухоли в тонкой кишке возможны следующие варианты:
- Высокодифференцированные доброкачественные карциноиды.
- Высокодифференцированные злокачественные карциноиды.
- Низкодифференцированные мелкоклеточные эндокринные карциномы.
Классификация также предусматривает деление опухолевых новообразований в зависимости от вида гормона, который они вырабатывают. На основании этого признака выделяют гастрин-, серотонин-, соматостатин-продуцирующие опухоли.
Определение точного вида новообразования имеет важное значение в подборе лечения и оценке дальнейшего прогноза.
Как проявляются нейроэндокринные опухоли
Точный набор симптомов зависит от локализации новообразования и вида опухоли. Наиболее характерным симптомокомплексом является так называемый карциноидный синдром, который развивается у 95% пациентов. Он включает в себя следующие проявления:
- Приливы. Развиваются спонтанно и проявляются покраснением лица, ощущением жара, головокружением, увеличением частоты сердечных сокращений и снижением артериального давления.
- Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, которое проявляется диареей.
- Боль в животе.
- Одышка.
- Нарушение работы клапанов сердца.
- Расширение поверхностных капилляров (телеангиоэктазия).
Карциноидный синдром развивается в результате выброса в кровь большого количества гормонов, которые продуцируются клетками нейроэндокринной опухоли.
Также у пациентов могут развиваться осложнения, которые связаны с нарушением работы тонкого кишечника и других отделов ЖКТ. Одним из таких осложнений является пеллагра. Заболевание развивается в результате недостатка никотиновой кислоты и незаменимой аминокислоты триптофана.
Наиболее опасным осложнением нейроэндокринной опухоли является карциноидный криз. Он сопровождается критическим падением артериального давления, выраженным бронхоспазмом и существенным увеличением частоты сердечных сокращений. Карциноидный криз обычно развивается при выполнении биопсии или хирургическом удалении опухоли. В некоторых случаях возможно развитие осложнения без каких-либо причин.
Диагностика нейроэндокринных опухолей
Для того чтобы поставить точный диагноз и провести дифференциальную диагностику с другими опухолями, необходимо пройти комплексное обследование, в которое входят следующие методы:
- Общий осмотр и опрос пациента, сбор анамнеза, анализ жалоб.
- Общеклинические анализы крови.
- Биохимический анализ крови.
- Определение уровня гормонов в крови.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
- Рентгенологические методы диагностики.
- КТ, МРТ, эндосонография и др.
Важное значение в диагностике нейроэндокринных опухолей играет гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Однако для того, чтобы провести такое обследование, необходимо взять биопсию, что часто бывает затруднительно, учитывая недоступность тонкого кишечника для эндоскопических инструментов. Выходом из ситуации может стать совмещение лечебного и диагностического этапа. В этом случае пациенту выполняют удаление участка пораженной кишки, а затем материал отправляют к морфологу.
Методы лечения
Лечение при эндокринных опухолях ЖКТ, как правило, включает хирургическое вмешательство. В случаях, когда оно не может быть выполнено, используются и консервативные методы.
- Хирургическое удаление опухоли. Данный метод считается наиболее эффективным и позволяет добиться хороших показателей выживаемости. Однако операцию не всегда удается провести, так как пациенты иногда попадают к врачу с распространенным опухолевым процессом.
- Гормонотерапия. При высокодифференцированных нейроэндокринных опухолях назначают аналоги соматостатина. Препараты из этой группы применяют до начала прогрессирования заболевания.
- Химиотерапия. Этот метод применяется сравнительно редко, так как нейроэндокринные опухоли отличаются низкой митотической активностью и обладают высокой лекарственной устойчивостью. Тем не менее, химиотерапия может комбинироваться с другими консервативными методами лечения.
- Таргетная терапия. Является эффективной при лечении высокодифференцированных нейроэндокринных опухолей, которые локализованы в тонкой кишке и других отделах ЖКТ.
- Иммунотерапия. Как и предыдущий метод, применяется при лечении высокодифференцированных опухолей в качестве терапии второй линии.
В большинстве случаев подбирается комбинация из нескольких методов, что позволяет повысить эффективность лечения.
Средняя пятилетняя выживаемость при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки составляет 50%. При своевременном выявлении заболевания и проведении радикального хирургического вмешательства можно добиться увеличения этого показателя до 97%. Если же опухолевый процесс распространяется на другие органы, то пятилетняя выживаемость не превышает 30%.
