Редкие формы рака составляют считанные проценты в структуре заболеваемости злокачественными опухолями. По сути, в этом и заключается их коварство — именно в силу редкого возникновения на начальных этапах диагностики они могут быть расценены как иной вид рака, что, соответственно, приводит к выбору неверной тактики лечения. Кроме того, для некоторых из редких видов рака не выработано стандартов лечения.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Рак стопы
Стопа является редкой локализацией для злокачественных опухолей, но и её отдельные тканевые структуры в ряде случаев могут поражаться раком. В зависимости от того, какая ткань поражается, может развиться остеосаркома (в костных тканях), хондросаркома (хрящ), синовиальная саркома (сухожилия), рак кожи. Клиническая картина зачастую напоминает доброкачественный процесс (артрит, миозит) и включает болезненность, дискомфорт, отёк, деформации пальцев стопы. Диагностика включает в себя КТ, МРТ, сцинтиграфию костей. Лечение определяется гистогенезом опухоли и её стадией.
Рак влагалища
Рак влагалища является самым редким из злокачественных новообразований женских половых органов и составляет 1–3 % от всех онкогинекологических больных. Чаще всего встречается у женщин пожилого возраста. Наиболее распространённым гистологическим вариантом является плоскоклеточный рак, реже аденокарцинома и смешанные формы.
Основные симптомы рака влагалища включают в себя кровянистые или прозрачные выделения из половых путей, боли в нижних отделах живота и пояснично—крестцовой области, дизурические явления. Методы диагностики, помимо физикального осмотра и биопсии, включают в себя КТ и МРТ органов малого таза. Ранние стадии рака влагалища лечатся хирургическим путём, местнораспространённые — химиолучевой терапией.
Рак слюнной железы
Новообразования слюнных желез составляют 1-5% в структуре заболеваемости раком и 3% среди опухолей головы и шеи. Могут быть поражены как крупные железы — околоушная, подчелюстная, подъязычная, — так и мелкие железы полости рта и ротоглотки. Жалобы обусловлены ростом опухоли и сдавлением ею окружающих анатомических структур. Для диагностики применяется УЗИ и КТ поражённой области и регионарных лимфоузлов. Лечение преимущественно хирургическое, но в случае факторов неблагоприятного прогноза показано проведение послеоперационного курса лучевой терапии. В случае неоперабельности опухоли возможно провести химиолучевую терапию.
Хордома
Злокачественное новообразование из клеток нотохорды — зародышевого скелета. В норме нотохорда исчезает на 8 неделе внутриутробного развития, но иногда клетки могут сохраняться и у взрослых людей. При воздействии неблагоприятных факторов такие клетки могут стать стать источником опухоли. Основным симптомом развития хордомы является возникновение болевого синдрома. В случае локализации опухоли в области основания черепа возникают головная боль, головокружения, ухудшение зрения, нарушения глотания и голоса.
Основными методами диагностики хордом являются КТ и МРТ. Лечение хордом значительно затруднено ввиду их высокой химио- и радиорезистентности, поэтому основным методом на данный момент является хирургический в сочетании с послеоперационной лучевой терапией.
Хондросаркома
Злокачественная опухоль, источником которой является хрящевая ткань. В структуре заболеваемости саркомами хондросаркома является не такой уж редкой, составляя 2-10%. Хондросаркома может развиваться как самостоятельно, так и в результате злокачественного перерождения доброкачественных опухолей (например, остеохондромы). Может локализоваться в любой кости скелета, но чаще всего поражаются кости туловища, бедренная и плечевая кость. Наиболее часто встречаются хондросаркомы низкой и средней степени злокачественности. Для них характерен медленный рост, по мере которого развивается болевой синдром, который и является основной причиной обращения к врачу. Из методов инструментальной диагностики применяется рентген пораженной кости, КТ, сцинтиграфия. Лечение хирургическое; так как хондросаркома является химио- и радиорезистентным раком, данные методы лечения применяются как дополнение к хирургическому лечению или в паллиативном варианте.
Слизистый рак
Гистологический подтип, для которого характерна продукция большого количества слизи, из-за чего опухолевый узел имеет мягкую консистенцию. Микроскопически выявляются отдельные мелкие клетки, погруженные в большое количество слизи, разделенной на отдельные сектора тонкими фиброзными перегородками. Является редким подтипом рака молочной железы (всего 2-5% случаев), желудка, толстого кишечника. Характеризуется благоприятным прогнозом.
Медуллярный рак
Один из гистологических подтипов рака щитовидной железы, развивающийся из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток. Составляет около 4–6 % от всех случаев рака щитовидной железы. Может быть выявлен в рамках синдрома МЭН II, но чаще всего является самостоятельным заболеванием. Обычно не имеет специфической клинической картины, наиболее типично появление узлового зоба, в случае прогрессирования — нарушение глотания и речевой функции. В рамках диагностического поиска важно определение уровня кальцитонина в крови. Основным методом лечения является хирургический, лечение радиоактивным йодом при этом виде рака не применяется.
Папиллярный инвазивный рак
Одна из форм рака молочной железы, встречается в 12% редких форм и составляет 0,5–2% случаев инвазивного рака. Для папиллярного рака характерно наличие папиллом с солидными очагами. Выделяют два подтипа папиллярного рака: микропапиллярный рак in situ и солидный папиллярный рак. Опухоль обычно гормонопозитивная, рецепторы к HER2 не выявляются. Лечение включает в себя выполнение операции, гормонотерапию, а также, в зависимости от стадии, химиотерапию и лучевую терапию.
Тубулярный рак
Разновидность инвазивного протокового рака молочной железы, составляет 1% до 8% всех случаев данного заболевания. Для этого гистологического типа рака всегда характерна высокая гистологическая дифференцировка, чем и объясняется его неагрессивное течение. Характерной клинической особенностью тубулярного рака является небольшие размеры новообразования на момент диагностики — от 2 до 4 см.
Тубулярный рак молочной железы обычно гормонопозитивен. Лечение включает в себя выполнение операции, гормонотерапию, и, в зависимости от стадии, химиотерапию и лучевую терапию. Тубулярный рак так же, как и папиллярный, является одной из форм рака молочной железы с благоприятным прогнозом.
Аденокистозный рак
Редкая злокачественная эпителиальная опухоль, чаще всего развивающаяся в слюнных железах, но может поражать и слёзные железы, слизистые железы верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки. Клинические проявления и методы лечения соответствуют поражению тех органов, где развился аденокистозный рак.
Секреторный рак
Подтип рака молочной железы, встречающийся преимущественно в молодом возрасте и у детей. Частота секреторного рака составляет всего 0,15% от всех злокачественных новообразований молочной железы. При этой форме опухолевые клетки образуют внутри-и внеклеточный секрет, сходный по своему составу с молоком. Опухоль в большинстве случаев не имеет рецепторов к эстрогену и прогестерону. Рост обычно медленный, регионарное метастазирование встречается редко. Прогноз благоприятный при возникновении заболевания в молодом возрасте, в старшем возрасте прогноз хуже.
Апокринный рак
Редкая форма рака молочной железы, развивающаяся из эпителия апокринового типа. Встречается в 4% случаев. Опухолевый узел обычно очень плотный, общая структура его сходна со строением любого другого вида рака молочной железы. В отдельных случаях опухоль представляет собой пристеночный узел внутри кисты, выстланной доброкачественным эпителием апокринового типа. Для апокринового рака характерно медленное прогрессирование, хотя примерно в 50% случаев на момент диагностирования уже поражены регионарные лимфатические узлы. В связи с редкостью наблюдений апокринного рака прогноз не определён.
Рак с метаплазией
Составляет 0,25-1% от всех инвазивных злокачественных новообразований молочной железы. Вариант инвазивного протокового рака, при котором наблюдаются различные варианты метапластических изменений. В его структуре обычно выявляют два и более вида клеток. Выделяют два подтипа — эпителиальный и смешанный. Вне зависимости от подтипа опухоль чаще всего низкодифференцированная или недифференцированная, рецепторы к гормонам отсутствуют. Для рака с метаплазией характерен быстрый рост и частое отдалённое метастазирование. Прогноз неблагоприятный.
Липидсекретирующий рак
Ещё один редкий вид рака молочной железы. Его основной особенностью является большое количество липидов в клетках. Липидсекретирующий рак может сочетаться с протоковым или дольковым раком in situ. Обычно опухоль имеет низкую степень дифференцировки, что обуславливает агрессивное течение заболевания. Прогноз при липидсекретирующем раке неблагоприятный, его лечение обычно требует более агрессивной тактики.
Воспалительный рак
Форма инвазивного протокового рака молочной железы, при которой ведущими клиническими проявлениями является отёк кожи молочной железы, её покраснение и болезненность. Причиной таких проявлений является массовое поражение опухолевыми клетками лимфатических сосудов дермы. Отдельный опухолевый узел может не выявляться. Выраженная отёчность кожи может являться препятствием для проведения диагностики в требуемом объёме (невозможность выполнить маммографию, затруднение визуализации опухолевого узла при УЗИ) и лимитирует выполнение оперативного вмешательства на первом этапе лечения, поэтому ведущими методами лечения этого вида рака являются химиотерапия и лучевая терапия.
Болезнь Педжета
Вид рака молочной железы с наиболее редкой анатомической локализацией — в тканях сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 0,5-5% всех случаев рака молочной железы, преимущественно у женщин старшего возраста. Проявляется мацерацией, изъявлением и появлением корочек на соске, его втяжением, гиперпигментацией, возможны кровянистые выделения. Довольно часто рак Педжета может сочетаться с внутрипротоковым или дольковым раком. Кроме того, помимо поражения собственно соска, рак Педжета может привести к образованию опухолевого узла и внутри молочной железы. Диагностируется данный вид рака по УЗИ и маммографии, возможно выполнить МРТ молочных желёз с целью уточнения диагноза. Основным методом лечения рака Педжета является хирургический, химиотерапия и лучевая терапия назначается в зависимости от стадии заболевания.
Список литературы:
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных раком влагалища. Ассоциация Онкологов России, 2014.
- Злокачественные опухоли слюнных желез. Клинические рекомендации Ассоциации Онкологов России, 2018.
- Травкина Ю.В. и соавт. Хордома: этиология, патогенез, диагностика, лечение. Вопросы современной педиатрии. 2018, том 17, № 4, с. 266-271.
- Никитина Е.А. и соавт. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы). Опухоли женской репродуктивной системы. 2016. Том 12, № 4, стр. 37-46.
- Воронович И.Р., Пашкевич Л.А. Хондрома и хондросаркома плоских костей. Медицинские новости. 2011. № 7. С. 64-71.
- Зикиряходжаев А.Д. и соавт. Особенности дифференциальной диагностики слизистого и слизистого микропапиллярного рака молочной железы. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2019;8(6). С. 428-432.
- Медуллярный рак щитовидной железы. Клинические рекомендации, 2019.
- Оксанчук Е.А. и соавт. Редкие формы рака молочной железы. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2015;4(1). С. 30-36.
- Григорук О.Г. Диагностика аденокистозного рака: цитологический, гистологический и иммуногистохимический методы. Российский онкологический журнал. 2013. № 4. С.37-38.
- Волченко Н.Н. Цитологическая диагностика опухолей молочной железы. Маммология. 2006, № 1. С. 35-39.
- Маммология. Национальное руководство. М, Гэотар, 2009.
