Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей — это злокачественное новообразование, которое развивается из клеток соединительных тканей. Основное отличие сарком от других видов опухолей заключается в их отсутствии привязки к конкретным органам. Если рак поражает определенные органы, такие как шейка матки или толстая кишка, то саркомы мягких тканей могут возникать в любом месте, где присутствует соединительная ткань. Это делает данный тип опухолей одним из самых разнообразных по локализации и клиническим проявлениям.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Виды сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей представляют собой обширную группу злокачественных опухолей, которые различаются по происхождению и степени злокачественности. Их классифицируют по двум основным признакам: по типу клеток, из которых они развиваются, и по уровню агрессивности.

Классификация по типу клеток

1. Лейомиосаркома — развивается из клеток гладкомышечной ткани.
2. Рабдомиосаркома — формируется из поперечнополосатой мышечной ткани. Это одна из самых агрессивных форм, относящихся к категории мышечных сарком.
3. Липосаркома — возникает из жировой ткани.
4. Ангиосаркома — развивается из клеток кровеносных сосудов.
5. Фибросаркома — имеет происхождение из фиброзной ткани и хрящей.
6. Другие редкие виды — например нейросаркома, которая поражает периферические нервы.

Классификация по степени злокачественности

1. Низкозлокачественные саркомы. Эти опухоли растут медленно, редко дают метастазы, но плохо поддаются лечению. Даже после хирургического удаления они могут рецидивировать.
2. Высокозлокачественные саркомы. Для этих опухолей характерен быстрый рост, частое метастазирование. В основном это происходит через кровь. Лимфогенный путь метастазов встречается реже, но тоже возможен.

Особенности

Например, при саркомах мягких тканей правого бедра может наблюдаться поражение сосудистых структур. Это значительно затрудняет лечение. Также выделяются так называемые опухоли внескелетной соединительной ткани, которые часто протекают бессимптомно на ранних стадиях и выявляются только при их значительном увеличении в размере.

Стадии саркомы

Стадирование сарком мягких тканей является важным этапом диагностики, поскольку позволяет определить размеры опухоли, степень злокачественности и наличие метастазов. Для этого используется общепринятая система, включающая четыре стадии.

1. Первая стадия. К ней относятся низкозлокачественные опухоли, не склонные к метастазированию. Делится на 2 подстадии:

   • 1А стадия. Новообразование размером до 5 см.
   • 1В стадия. Размеры опухоли превышают 5 см.

2. Вторая стадия. К ней относят среднезлокачественные опухоли без метастазов. Делится на 2 подстадии:

   • 2А стадия. Опухоль размером до 5 см.
   • 2В стадия. Размеры новообразования превышают 5 см.

3. Третья стадия. К ней относятся высокозлокачественные опухоли, но без метастазов. Делится также на 2 подстадии:

   • 3А стадия. Размеры новообразования до 5 см.
   • 3В стадия. Опухоль превышает 5 см.
4. Четвертая стадия. Характеризуется наличием метастазов, независимо от размеров опухоли и степени злокачественности. Метастазы могут поражать как близлежащие структуры, так и отдаленные органы.

Стоит отметить, что для сарком характерна инфильтративная форма роста, что осложняет определение их границ и стадии онкопроцесса.

Факторы риска

Развитие сарком мягких тканей зачастую происходит спонтанно, без очевидных причин. Тем не менее, выделены определенные факторы, которые значительно увеличивают вероятность возникновения этих опухолей:

1. Генетические факторы. Наследственные синдромы, такие как нейрофиброматоз, синдром Гарднера и синдром Ли-Фраумени, существенно повышают риск развития саркомы мягких тканей. Эти состояния связаны с мутациями в генах, контролирующих рост клеток.
2. Воздействие канцерогенных веществ. Длительный контакт с гербицидами, пестицидами или органическими растворителями повышают риск сарком. Также нередко саркомы развиваются после лучевой терапии, проведенной для лечения других видов злокачественных опухолей.
3. Лимфедема. Хронический застой лимфы в конечностях повышает вероятность развития некоторых типов сарком. Лимфедема часто возникает после хирургического удаления лимфатических узлов при лечении рака.
4. Иммунодефицитные состояния. Врожденные иммунные нарушения, СПИД или применение иммунодепрессантов (например, после трансплантации органов) увеличивают риск появления злокачественных новообразований, включая сарком.
5. Травмы и хронические воспаления. Хотя прямая связь между травмами и развитием сарком мягких тканей не доказана, хроническое повреждение тканей и постоянное воспаление могут создать условия для образования опухолей.

Симптомы

На ранних стадиях, саркома мягких тканей может протекать практически бессимптомно, что затрудняет ее своевременную диагностику. Однако по мере роста опухоли начинают проявляться характерные признаки. Опухоль может выглядеть как плотное или мягкое образование, часто с неровной поверхностью. При значительном увеличении она становится визуально заметной, особенно если расположена близко к коже.

Первые симптомы

• Припухлость или уплотнение в области пораженной области. На начальных этапах опухоль может не доставлять дискомфорта и не вызывать болевых ощущений, оставаясь незаметной для пациента.
• Увеличение размеров образования сопровождается ощущением давления на окружающие ткани.

Симптомы в зависимости от локализации

• При поражении тканей правого бедра появляются:

  • Боль, усиливающаяся при движении.
  • Ограничение подвижности конечности.
  • Видимая деформация мягких структур.

• Если саркома прорастает в нервы или сосуды, возникают:

  • Онемение или потеря чувствительности в зоне поражения.
  • Снижение кровообращения, отеки, слабость мышц.

• При поражении внутренних органов возможны:

  • Болевые ощущения, кровотечения (например, при локализации в матке).
  • Ухудшение функций органа в зависимости от места роста саркомы.

Поздние симптомы

По мере прогрессирования болезни:

• Боль становится постоянной, усиливается в ночное время.
• Опухоль начинает разрастаться инфильтративно, проникая в соседние ткани.
• Возникают общие симптомы, такие как слабость, потеря веса, повышенная утомляемость.

Диагностика

Для выявления и подтверждения саркомы мягких тканей используется комплексный подход, включающий современные методы визуализации, лабораторных исследований и гистологический анализ.

1. Клинический осмотр. Врач оценивает размеры и плотность опухоли, ее подвижность и взаимодействие с окружающими тканями. Проводится пальпация, проверяется функциональное состояние пораженной области.

2. Методы визуализации. Проводятся:

   • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Используется для определения размеров и структуры новообразования.
   • Компьютерная томография (КТ). Дает точное представление о локализации опухоли и степени ее проникновения в соседние ткани.
   • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Наиболее информативный метод для оценки мягкотканевых новообразований, включая мышечную саркому.
3. Биопсия. Для определения типа саркомы мягких тканей проводится забор материала из опухоли. Биопсия может выполняться под контролем УЗИ или с использованием хирургического метода (эксцизия).
4. Гистологическое и молекулярное исследование. Уточняет степень злокачественности и особенности клеточной структуры. Применяются иммуногистохимические и молекулярно-генетические тесты для уточнения типа опухоли.
5. Оценка метастазирования. Для выявления отдаленных метастазов проводится КТ грудной клетки, брюшной полости и других органов.

Лечение

Тактика лечения сарком мягких тканей зависит от ряда факторов, включая локализацию опухоли, степень злокачественности и наличие метастазов. При низкозлокачественных опухолях на начальной стадии может быть достаточно хирургического вмешательства. В остальных случаях применяется комплексный подход, включающий химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое удаление.

Хирургическое лечение

Основной целью хирургического вмешательства является радикальное удаление опухоли, чтобы минимизировать риск рецидива. Операция проводится только в случае уверенности в ее резектабельности. Если саркома мягких тканей имеет большие размеры или сложное расположение, дооперационная химиотерапия может быть использована для уменьшения новообразования и перевода его в операбельное состояние.

При удалении опухоли применяются следующие виды операций:

Органосохраняющие операции

1. Местная резекция. Применяется для низкозлокачественных сарком, локализующихся подкожно. Удаление опухоли проводится с отступом нескольких сантиметров от ее границ.
2. Широкое иссечение. Используется при новообразованиях с более глубоким расположением. Опухоль удаляется в пределах анатомической зоны с отступом 4-6 см от ее края.
3. Радикальное органосохраняющее лечение. Включает удаление саркомы вместе с непораженными мышцами и их фасциями. Если саркома прорастает в сосуды, нервы или кости, их также удаляют. Образовавшиеся дефекты закрываются с использованием оставшихся мягких тканей и кожи.

Радикальные операции

1. Ампутации. Применяются при значительном поражении конечности. Удаляется часть конечности, что позволяет предотвратить дальнейшее распространение саркомы.
2. Экзартикуляция. Проводится по линии суставной щели для удаления всей конечности. Этот метод используется при обширном поражении саркомами мягких тканей, затрагивающем крупные сосуды, нервные стволы и кости.

Во время операции выполняется срочная гистологическая оценка краев удаляемой ткани. Если в препарате обнаруживаются злокачественные клетки, хирургическое вмешательство расширяют до достижения полной радикальности.

Лучевая терапия

Лучевая терапия редко используется в качестве самостоятельного метода лечения сарком мягких тканей. Чаще она становится частью комбинированного подхода, применяемого до или после хирургического вмешательства.

До операции лучевая терапия позволяет снизить размер опухоли для перевода ее в операбельное состояние. Также она может использоваться для уничтожения микроскопических опухолевых клеток за пределами видимой зоны.

После операции она может применятся для ликвидации оставшихся злокачественных клеток и минимизации риска местного рецидива.

Принципы планирования

• Предпочтение отдается многопольным методикам облучения, которые создают максимальную концентрацию радиации в области опухоли с минимальным воздействием на здоровые ткани.
• Границы облучаемого поля при предоперационном применении расширяют на 3–4 см за пределы видимой саркомы.
• При крупных новообразованиях поле облучения может захватывать до 10 см от краев опухоли. Общая очаговая доза (СОД) при этом составляет 45–50 Гр.

Для минимизации осложнений облучению подвергается не более 2/3 окружности конечности. На предплечье оставляют не менее 2 см не облученной ткани. На голени минимальная ширина незатронутой области составляет 3 см. На бедре оставляют не менее 4 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Применяется через 4 недели после операции в следующих ситуациях:

1. При высокозлокачественных саркомах.
2. Если в краях резекции обнаружены злокачественные клетки.
3. При вскрытии капсулы опухоли во время хирургического вмешательства.

Границы облучения включают:

• Область первоначального расположения саркомы мягких тканей.
• Ткани в пределах 2 см от зоны отсечения.
• Постоперационный рубец.

Химиотерапия

Саркомы мягких тканей в большинстве случаев демонстрируют хорошую чувствительность к химиотерапии. Этот метод применяется как до операции (неоадъювантная химиотерапия), так и после нее (адъювантная химиотерапия).

На этапе неоадъювантной химиотерапии цель лечения заключается в уменьшении размеров опухоли для перевода ее в операбельное состояние, уничтожении микрометастазов и создании условий для проведения органосохраняющей операции. Обычно проводится 2–3 курса с интервалом в 3–4 недели.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия направлена на уничтожение остаточных злокачественных клеток в операционной ране, минимизацию риска рецидива и ликвидацию микрометастазов, которые могли остаться незамеченными.

Протоколы химиотерапии разрабатываются индивидуально, исходя из вида и степени злокачественности саркомы, и, как правило, включают комбинации цитостатических препаратов для максимально эффективного воздействия на опухолевые клетки.

Прогнозы при саркомах мягких тканей

Прогноз при саркомах мягких тканей во многом зависит от таких факторов, как степень злокачественности опухоли, ее размеры на момент диагностики, радикальность проведенного лечения и возраст пациента.

Наиболее благоприятный исход наблюдается при низкозлокачественных формах, особенно если отсутствуют метастазы. Радикальность лечения также значительно повышает шансы на выздоровление, особенно если была достигнута полная резекция опухоли. Возраст пациента имеет значительное влияние на прогноз. У детей вероятность полного выздоровления достигает 60%, тогда как у пациентов старше 60 лет прогноз чаще неблагоприятный. У взрослых при своевременном лечении ранних стадий пятилетний рубеж переживают более половины пациентов, однако при наличии метастазов этот показатель снижается до менее чем 10%.

Список литературы:

1. Ассоциация онкологов России, Восточно-Европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии. Саркома мягких тканей. Клинические рекомендации, 2020.
2. Егоренков В. В., Бохян А. Ю., Нестерова А. И., Тарарыкова А. А., Тюляндина А. С., Шарабура Т. М. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2022 (том 12). 330–352.
3. Сафин Ильдар Рафаилевич, Родионова Анна Юрьевна, Турсуметов Давлат Сайтмуратович. Саркомы мягких тканей. Руководство для врачей. ГЭОТАР-Медиа, 2021.
4. Бенберин Валерий Васильевич, Байзаков Бейбит Тлектесович, Шаназаров Насрулла Абдуллаевич, Зинченко Сергей Викторович. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. // Вестник Авиценны. 2019. №2.
5. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Злокачественные опухоли. 2017. №Спецвыпуск 1.
6. Коноваленко В.Ф., Лисовенко Г.С., Волков И.Б., Литвиненко А.А., Кобысь В.Л., Рыжов А.Ю., Проценко В.В., Коноваленко С.В. Результаты индивидуализированной химиотерапии у больных саркомой мягких тканей. // МНС. 2018. №6 (93).
7. Ващенко Лариса Николаевна, Аушева Татьяна Валерьевна, Ибрагимова Екатерина Леонидовна, Непомнящая Евгения Марковна. Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей. // Известия вузов. Северо-Кавказский регион. Серия: Естественные науки. 2013. №4 (176).
8. Vodanovich DA, M Choong PF. Soft-tissue Sarcomas. Indian J Orthop. 2018 Jan-Feb;52(1):35-44.
9. Almas T, Khan MK, Murad MF, Ullah M, Shafi A, Ehtesham M, Zaidi SMJ, Hussain S, Kaneez M. Clinical and Pathological Characteristics of Soft Tissue Sarcomas: A Retrospective Study From a Developing Country. Cureus. 2020 Aug 21;12(8):e9913.
10. Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A. Diagnosis and treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities and trunk. EFORT Open Rev. 2017 Oct 17;2(10):421-431.
11. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Sarcoma. 2010;2010:506182.