Ежегодно в России диагностируется до 8 000 случаев лейкемии у взрослых и 1 200–1 700 новых случаев у детей, что составляет треть от всех детских злокачественных заболеваний. Заболеваемость лейкозами в мире также постоянно растёт, чему способствуют улучшение диагностики и повышение настороженности врачей.
За последние 20 лет пятилетняя выживаемость больных этой формой рака в России увеличилась и составляет у детей с острым лимфобластным лейкозом 80–90%, при остром миелоидном лейкозе — 60–70%, а среди взрослых показатели выживаемости после лечения варьируются от 40 до 60% (в зависимости от формы заболевания и своевременности терапии). Мужчины и женщины заболевают лейкозом примерно одинаково часто. Несмотря на успехи современной медицины, вопрос доступности донорских стволовых клеток остаётся острым для взрослых пациентов, нуждающихся в трансплантации.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Что такое лейкемия (лейкоз, белокровие)
Лейкемия — это злокачественное заболевание кроветворной системы, принадлежащее к группе гемобластозов. Оно характеризуется патологическим разрастанием и накоплением незрелых форм лейкоцитов (бластов) в костном мозге, крови и внутренних органах. Эти атипичные клетки вытесняют нормальные элементы крови, вызывая анемию, кровоточивость, увеличение восприимчивости к инфекциям и общую интоксикацию организма.
В разговорной речи эту болезнь часто называют рак крови или белокровие. Лейкемия затрагивает все органы, где есть кроветворные клетки. На фоне болезни существенно страдает иммунитет и свертывающая система крови. В норме лейкоциты защищают организм от инфекций, но при лейкемии их очень много, они не выполняют свои функции, а наоборот, нарушают работу других органов и систем.
В зависимости от скорости развития патологического процесса выделяют острые и хронические формы. При острых лейкозах клетки почти не дифференцируются и при этом быстро размножаются, вызывая стремительное ухудшение состояния. Хронические формы развиваются медленно, иногда остаются незамеченными месяцами и даже годами. В большинстве случаев причина заболевания остаётся неустановленной, а симптомы могут сначала напоминать банальные вирусные инфекции или анемию.
Классификация: формы и типы лейкозов
Лейкемия и лейкоз — это взаимозаменяемые понятия, используемые для обозначения злокачественных поражений кроветворной системы. Классификация лейкозов построена по двум основным принципам — по характеру течения (острые и хронические формы) и по типу клеток, из которых возник опухолевый клон.
Острая лейкемия характеризуется быстрым развитием симптомов и требует немедленного начала интенсивной терапии. Чаще наблюдается у детей и молодых взрослых, но может возникать и у пациентов любого возраста. При остром процессе преобладают незрелые клетки (бласты) в периферической крови и костном мозге. Хроническая лейкемия развивается постепенно, может не проявляться клинически многие месяцы или даже годы. Заболеваемость хроническими формами выше у взрослых и пожилых.
По типу поражённых клеток выделяют:
- Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — наиболее распространён у детей.
- Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — достаточно часто встречается у взрослых, у них он составляет до 80% всех случаев острых лейкозов.
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — наиболее характерен для людей среднего и пожилого возраста.
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — формируется из клеток-предшественников миелоидного ряда, также более характерен для взрослых пациентов.
В клинической практике используют международные протоколы для классификации заболеваний с учётом генетических, морфологических и иммунологических характеристик опухолевых клеток. От вида и подтипа лейкоза зависят схема лечения и прогноз выживаемости пациента.
Причины развития и факторы риска
Точные причины возникновения лейкемии окончательно не выяснены, однако современная медицина выделяет ряд факторов риска, увеличивающих вероятность развития этого заболевания. К ним относятся:
- Наследственная предрасположенность – наличие случаев лейкоза или других онкологических заболеваний крови у ближайших родственников.
- Влияние ионизирующей радиации – проживание в зонах радиационного загрязнения, работа с источниками радиации, частое применение у пациента лучевой терапии по поводу других болезней.
- Хроническое воздействие химических канцерогенов (бензол, органические растворители, пестициды, гербициды, а также курение табака).
- Терапия цитостатическими препаратами и облучение по поводу злокачественных опухолей в прошлом.
- Наличие врождённых генетических синдромов, таких как синдром Дауна, нейрофиброматоз, анемия Фанкони.
- Иммунодефицитные состояния, связанные с ВИЧ-инфекцией, длительным приёмом иммуносупрессоров.
Нередко причиной лейкемии становится сочетание двух и более факторов риска. В то же время у большинства пациентов установленные причины отсутствуют. Учёные продолжают изучать молекулярно-генетические механизмы развития болезни, чтобы выявить потенциальные «мишени» для профилактики и терапии.
Симптомы и признаки лейкемии
Клиническая картина лейкемии крайне разнообразна и зависит от формы заболевания, возраста, состояния иммунной системы, степени поражения костного мозга и других факторов. Основные симптомы включают:
- Прогрессирующая слабость, быстрая утомляемость, сонливость.
- Бледность кожи и слизистых, связанная с анемией.
- Склонность к кровоподтекам, синякам, кровотечениям из десен, носа, желудка и кишечника из-за нехватки тромбоцитов.
- Повторяющиеся и долго не проходящие инфекционные заболевания (воспаления дыхательных путей, герпес, стоматит, ангина, пневмония).
- Суставные и костные боли, увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки.
- Потеря аппетита, резкое снижение веса, частая ночная потливость, эпизоды нерегулярной температуры тела.
На ранних этапах признаки болезни неспецифичны и могут трактоваться как проявления ОРВИ, авитаминоза, хронической усталости. Более поздние стадии сопровождаются тяжёлой анемией, выраженным иммунодефицитом, внутренними кровотечениями и поражением жизненно важных органов.
Диагностика лейкемии
Комплексная диагностика лейкемии включает несколько этапов и основана на лабораторных и инструментальных методах. Современные подходы позволяют определить тип, стадию заболевания, а также выявить генетические особенности опухолевых клеток, что критически важно для выбора тактики лечения и оценки прогноза. Для этого используются следующие методы:
- Общий анализ крови. С его помощью выявляют отклонение количества лейкоцитов от нормы (их может быть слишком много или мало), уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов.
- Биохимический анализ крови. Оцениваются показатели функции печени, почек, уровень лактатдегидрогеназы, электролитов.
- Пункция костного мозга (стернальная или трепан-биопсия). Это обязательный этап, позволяющий изучить морфологию клеток.
- Цитогенетическое и молекулярное исследование для анализа изменений хромосом, выявления характерных мутаций.
- Иммунологические исследования (проточная цитометрия) для определения фенотипа опухолевых клеток.
- Дополнительные инструментальные методы. Сюда относятся УЗИ органов брюшной полости, рентгенография, КТ или МРТ при подозрении на увеличение лимфоузлов или поражение внутренних органов.
Ранняя диагностика лейкемии повышает шансы на успешное лечение и стойкую ремиссию, особенно при острых формах заболевания.
Лечение лейкемии
Ключевой принцип терапии — индивидуальный подбор протокола с учётом формы, генетических особенностей опухоли, возраста и здоровья пациента. Полноценное лечение лейкемии всегда основывается на мультидисциплинарном подходе и включает следующие методы:
- Химиотерапия — основной метод, позволяющий добиться уничтожения злокачественных клеток и, в случае успеха, длительной ремиссии. Применяют комбинации цитостатиков в виде индукционных и поддерживающих курсов. Для детей и взрослых схемы различаются по интенсивности, продолжительности и набору препаратов.
- Таргетная терапия — воздействие на молекулярные мишени опухоли, что повышает эффективность при определённых вариантах лейкемии (например, хроническом миелоидном лейкозе).
- Иммунотерапия — внедрение моноклональных антител, противоопухолевых вакцин или инновационных препаратов (CAR-T-клетки).
- Трансплантация стволовых клеток — вариант лечения при устойчивости к обычной терапии или при рецидивах. В России и во всем мире данная процедура постепенно становится всё более доступной.
- Симптоматическая и поддерживающая терапия для коррекции анемии (гемотрансфузии), профилактики и лечения инфекций.
Пациенты нуждаются в особом внимании и реабилитационных мероприятиях, так как лечение может продолжаться годы и сопровождаться выраженными побочными эффектами.
Химиотерапия при лейкемии
Химиотерапия — это использование специальных лекарственных средств, разрушающих атипичные клетки в костном мозге и крови. Курсы подбираются строго индивидуально на основании типа лейкоза, возраста пациента, общего состояния организма и ответов на ранее проводимое лечение. Большинство протоколов включает несколько этапов: индукция (быстрое снижение количества бластов), консолидация (закрепление результата), поддерживающая терапия (длительное подавление опухолевых клеток).
Современные препараты эффективны против разных видов клеток, но могут вызывать побочные явления — угнетение кроветворения, выпадение волос, тошноту, снижение иммунитета. Врачи подбирают схемы, которые позволяют минимизировать эти эффекты. Развитие технологий привело к появлению новых поколений препаратов для химиотерапии и иммунотерапии.
Иммунотерапия при лейкемии
Иммунотерапия — современный метод лечения, который активирует иммунную систему для более эффективной борьбы с раковыми клетками. Основные виды иммунотерапии включают:
- Моноклональные антитела — препараты, которые связываются с белками на поверхности опухолевых клеток, помогая иммунитету распознавать и уничтожать их.
- Конъюгаты антитело-лекарственное средство — доставляют химиотерапевтические препараты непосредственно к раковым клеткам, снижая побочные эффекты.
- CAR Т-клеточная терапия — инновационный подход, при котором иммунные клетки пациента генетически модифицируются для целенаправленного уничтожения раковых клеток. Особенно эффективна при рецидивах и устойчивых формах лейкемии.
Иммунотерапия применима преимущественно при некоторых формах лейкозов и часто используется, когда стандартная химиотерапия не приносит желаемых результатов. Этот метод требует специализированного наблюдения из-за возможных побочных эффектов.
Таргетная терапия при лейкемии
Таргетная терапия — лечение препаратами, которые воздействуют на специфические молекулярные мишени в опухолевых клетках. В отличие от химиотерапии, таргетные препараты направлены непосредственно на механизмы роста и выживания злокачественных клеток, что снижает токсичность по отношению к здоровым тканям.
Применение таргетной терапии позволяет повысить эффективность лечения, особенно у пациентов с определёнными генетическими мутациями и резистентностью к стандартным методам. Например, ингибиторы тирозинкиназ широко используются при хроническом миелолейкозе и встречаются в протоколах лечения некоторых острых лейкозов.
Прогноз при лейкемии
Прогноз зависит от формы, стадии, точного диагноза, возраста пациента, генетических характеристик опухоли и своевременности терапии. При острых лимфобластных лейкозах у детей ежегодно до 90% достигают долгой ремиссии без рецидивов. У взрослых показатели варьируют: при остром лимфобластном лейкозе 5-летняя выживаемость достигает 50-60%, при остром миелоидном — около 40-45%. Для хронических лейкозов грамотное лечение позволяет значительно продлевать жизнь, иногда на десятки лет.
Профилактика лейкоза
Специфической профилактики лейкозов на сегодняшний день не существует ввиду неясности точных причин. Однако минимизация контакта с ионизирующей радиацией, химикатами, отказ от курения, соблюдение правил охраны труда при работе с опасными веществами, здоровый образ жизни, своевременное лечение вирусных инфекций существенно снижают вероятность развития лейкоза.
Всем, у кого есть наследственная склонность, рекомендованы регулярные профилактические обследования, отслеживание ранних признаков нарушений кроветворной системы и своевременное обращение за врачебной помощью.
Часто задаваемые вопросы (FAQ)
Лейкемия — это что за болезнь?
Лейкемия — это злокачественное (опухолевое) заболевание системы кроветворения, при котором возникает избыточное накопление незрелых лейкоцитов в крови и костном мозге.
Чем отличается лейкоз от лейкемии?
Понятия лейкоз и лейкемия являются синонимами и используются для обозначения одной и той же группы злокачественных болезней крови.
Какие существуют виды лейкоза у взрослых и детей?
У взрослых преобладают острый миелоидный и хронический миелолейкоз, у детей — острый лимфобластный лейкоз.
Почему возникает лейкемия и каковы её причины?
Точные причины остаются неизвестными, но доказано негативное влияние радиации, химикатов, наследственных факторов и отдельных вирусов на гемопоэтическую систему.
Как проявляется лейкемия?
Основные симптомы: слабость, быстрая утомляемость, склонность к кровотечениям, частые инфекции, анемия, увеличение лимфоузлов, боли в костях, снижение массы тела.
Чем опасна лейкемия и насколько быстро развивается?
Острые формы могут за короткие сроки вызвать тяжёлый иммунодефицит, хронические формы иногда прогрессируют годами.
Как проводится диагностика лейкемии?
Она подразумевает проведение комплекса анализов (анализ крови, костного мозга), иммунологические и молекулярно-генетические тесты для определения типа и стадии заболевания.
Как лечат лейкемию?
Основные методы лечения лейкемии: химиотерапия, таргетная и иммунотерапия, трансплантация стволовых клеток, поддерживающая и симптоматическая терапия.
Можно ли полностью вылечиться от лейкемии?
Некоторые формы при раннем выявлении и современном лечении подлежат полному излечению. В других случаях удаётся достичь стойкой ремиссии и долгой жизни без рецидивов.
Лейкемия — это смертельно или вылечивается?
Ранняя диагностика и индивидуальный подход к терапии существенно повышают шансы на излечение или длительное сохранение качества жизни.
Как могут взрослые заболеть лейкозом крови?
Часто заболевание возникает спонтанно, но среди факторов риска выделяют работу на вредных производствах, проживание в экологически неблагоприятных регионах, контакт с радиацией.
Какие методы профилактики лейкоза эффективны?
Ограничение контакта с канцерогенами, здоровый образ жизни, своевременное медицинское обследование, отказ от вредных привычек способны снизить вероятность появления болезни.
Как быстро развивается рак крови у взрослых?
Скорость прогрессирования зависит от формы: острые варианты требуют немедленного лечения, хронические могут не проявляться месяцами.
Как отличить симптомы лейкемии от обычных ОРВИ?
Симптомы крови не проходят после стандартного лечения простуд и сопровождаются дополнительными признаками — бледностью, кровоточивостью, ночной потливостью, похудением.
Почему при лейкемии важен индивидуальный подбор лечения?
Все современные схемы терапии формируются с учётом особенностей организма и молекулярных характеристик опухоли. Это повышает эффективность лечения и снижает риск осложнений.
Список литературы:
- Власенко В.В., Клиническая гематология. Учебное пособие, М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
Ассоциация онкологов России. Клинические рекомендации по диагностике и лечению острых миелоидных лейкозов. Москва, 2020. - Максимов В.Н., Онкогематология. Руководство для врачей, Москва, 2019.
Национальные рекомендации по лечению острого миелоидного лейкоза, НМИЦ гематологии Минздрава России, 2020. - Estey E., Döhner H. Acute Myeloid Leukemia. Lancet. 2006;368(9550):1894-1907.
Swerdlow S. et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th Edition. IARC, 2017.
